Thread by @mig_yec

Acude esta paciente, mujer de 56 años a la guardia.
Sólo viendo estas imágenes, ¿alguna sugerencia?
——
This patient, a 56-year-old woman, comes to the guard.
Just looking at these images, any suggestions?

#Casechallenge #Dermtwitter 🕵🏽🕵🏽‍♂️

Pista 🤷🏽‍♂️:
La paciente, además de esta clínica cutánea, asociaba debilidad muscular proximal, dificultad respiratoria a grandes esfuerzos, clínica articular inespecífica y sindrome constitucional 💄🫁🏃🏼‍♀️

Hint 🤷🏽‍♂️:
The patient, in addition to this cutaneous clinic, associated proximal muscle weakness, respiratory difficulty with great exertion, non-specific joint symptoms and constitutional syndrome 💄🫁🏃🏼‍♀️

Las lesiones cutáneas ✋🏾✋🏾✋🏾, localizadas en las caras laterales de los dedos y de los pulpejos, con gran fisuración e hiperqueratosis son características de:

📍RC: 2. Son las denominadas manos (y a veces, como aquí, pies) de mecánico⛏🛠✋🏾.
Son típicas del síndrome antisintetasa, del cual hablaremos enseguida…
—
Del resto de respuestas, el Raynaud se presenta como eritema-cianosis-palidez acral, sin lesiones palpables

La dermatomiositis, si bien en su forma MDA-5 sobre todo asocia úlceras distales (similares a las de la esclerosis sistémica), típicamente presenta más afectación en el dorso Interarticular (Gottron).
Por su parte, Buerger asocia lesiones isquémicas por afectación venular 🚬🚬

Este caso es muestra de una buena anamnesis 🥇📗📘 en Dermatología, caso que sin la misma, podría ser diagnosticado como un eccema crónico de manos, una dishidrosis, sarna o mil y una patologías…
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¿Qué pruebas realizarías para confirmar tu sospecha?🎯

RC: 4. La paciente ingresó y se solicitaron todas las pruebas arriba mencionadas:
- La analítica 🩸🧫reportó elevación de CK y aldolasa; la autoinmunidad mostró ANA + a título alto con positividad para anti PL-12
- ¿Qué hallazgos encontramos en el TAC y en el electromiograma?🤔

RC: 1.
La dermatomiositis, el síndrome antisintetasa y la esclerosis sistémica asocian un patrón intersticial pulmonar 🫁❌; lo que suele ser uno de los principales motivos de morbimortalidad en estos pacientes. ☠️
Además, el síndrome antisintetasa asocia un patrón miopático 💪🏽❌

Nuestra paciente en concreto, presentaba antiPL12 +; uno de los anticuerpos asociados al síndrome antisintetasa.
Este anticuerpo, por cierto, se asocia a clínica más severa😳😰

No obstante… ¿Cuál es el anticuerpo que más frecuentemente se eleva en el síndrome antisintetasa?⁉️🩸

RC:3.
El anticuerpo anti Jo1 es el más asociado al síndrome antisintetasa.
—
Del resto de opciones, anti Ro52 es un anticuerpo asociado a miositis; anti Pm-asco se ve en el sd de overlap polimiositis-esclerodermia y el anti NMDA se eleva en las encefalitis autoinmunes 🧠🤯

En este momento, el tratamiento 💊💊empleado con el ingreso fue principalmente de carácter:

RC: 2.
Se trata de una entidad autoinmune; por lo que el tratamiento a ello va enfocado. 💊💉
Se inició tratamiento con corticoides sistémicos y ciclofosfamida; con buena respuesta terapéutica.
Además, antes del alta se practicó una biopsia muscular guiada por RMN

Actualmente (2 meses después), la paciente se encuentra pauci-asintomática.
Los resultados de la biopsia muscular fueron compatibles con la sospecha y se inició tratamiento ahorrador con micofenolato de mofetilo 👏🏽👍🏽✅☑️

EN RESUMEN - SÍNDROME ANTISINTETASA:
- Media edad de vida con clínica articular 🦴+ muscular💪🏽 + manos de mecánico ⚙️+ intersticial 🩻
- Anticuerpos 🩸💉clave: antiJo1; PL7; PL12
- Tto inmunodepresor 💊😵‍💫potente, con bajada posterior muy lenta

Las autoinmunes molan, ¿verdad? 😎

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