Miércoles con casos interesantes… 🕵🏽🕵🏼♀️👇🏽
Varón de 86 años que acude de urgencias por lesiones cutáneas de 3 semanas de evolución
¿Sospecha?
—
86-year-old man who came to the emergency room for skin lesions of 3 weeks' duration
Suspicion?
#dermtwitter #casechallenge
¿Qué es lo siguiente que haríamos?
RC: 4.
Como siempre, buena anamnesis y EF🧐📚📖🙇♂️🙇🏼♀️
Desnudar al paciente de derma es casi una norma.
Se apreciaban, iguales lesiones, en el resto del cuerpo. Predominio en tronco y MMSS
No había afectación de mucosas.
Tampoco otra clínica sistémica
Pero… Vayamos por orden
¿Cual es la lesión clínica elemental?
RC: 4. La mayoría de las lesiones son ampollas; a diferencia de las vesículas, su diámetro es mayor a 0,5cm.
Fíjate también como su base es eritematosa y muchas son tensas.
Anciano + ampollas tensas sobre base eritematosa + prurito nos orienta a…
RC: 4.
Esta es la presentacion clásica del penfigoide ampolloso. ✍🏼📝
El pénfigo vulgar es más raro, presenta ampollas rotas y es excepcional que no afecte a mucosas.
Además, el foliáceo se presenta igualmente con ampollas rotas, muy superficiales y un cuadro menos florido
Para confirmar su diagnóstico, requerimos a pruebas completarías.💊💉🩻
¿Cuál de estas es la empleada normalmente?
RC: 4. Requerimos a todas.
Ante sospecha de enfermedades autoinmunes ampollosa, siempre hay que hacer una biopsia 🔪de la lesión para estudio histológico 🔬y pero lesión al para el estudio de los anticuerpos🩸💉
Estos mismos anticuerpos se buscan en sangre…
¿Cuáles son?
RC: 1. BP 180 (Ag 2 del penfigoide) y BP 230 (Ag 1 del penfigoide) se encuentran en la membrana basal (lámina lúcida) y constituyen la diana inmune en el penfigoide, depositándose IgG y C3 frente a ellos y podemos, ademas, verlos en sangre (de ahí la analítica) correlacionándose
Del resto de opciones, recuerda:
- Desmogleína 1 y 3 en el pénfigo vulgar
- Desmogleína 1 en el foliáceo
- Lamininas en epidermolisis bullosa juntura la
- Colágeno VII en epidermolisis bullosa distrófica y lupus bullosa
🤯🤯🤯
—-
Ahora..¿Cómo tratamos? 💊💊
El tratamiento es con corticoides 💊✅
Si las lesiones afectan a un pequeño % corporal, se puede empezar con tópicos de alta potencia (por ejemplo clobetasol).
Si no responde o la afectación es extensa, recurrimos a prednisona a 0,5mg/kg/día
Por último, en este paciente hemos hecho un último gesto terapéutico…
En los últimos años, se ha asociado a esta entidad una determinada medicación, ¿De qué se trata?
⁉️💊🧐
RC: 2
No olvides la relación penfigoide ampolloso. Su periodo de latencia puede ser muy largo (en este caso 2 años) y es típica la afectación del cuero cabelludo ⏱🦁💇♀️
Como bien dice @DaniFaya tambien estamos viendo muchos casos con inmunoterapia (sobre todo anti PD-1 y PDL-1)
EN RESUMEN. PENFIGOIDE AMPOLLOSO ✍🏼👇🏽
- Ancianos +/- gliptinas 👴🏽🧓🍭🍩
- Ampollas tensas sobre base eritematosa muy pruriginosas 🥵🥵
- Biopsia lesión AP y perilesional IFD + AC correlacionan (BP 180 y 230) 🔬🔬💉💉
- Tratamiento con corticoides 💊💊
@DaniFaya @julianconejomir @guerreroespejo @AntonioTejera @Stigui12 @Sthanu5 @AaronGoodman33 @julianconejomir @rosataberner @jcuervomartn @LinanBarroso @edulpv96 @dermatopoulos @dermatology @Derma_Photo @anadelgadomq @dermatopoulos @neremohino @RocioGomez07 @jpbootello
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