Thread by @MartinsRaphae15

📢Message rythmo IMPORTANT📢
Que vous soyez🏥urgentiste👨‍👩‍👧‍👦MedGé🧠neuro👶pédiatre ou #DocTocToc
Une "épilepsie d'effort" chez un enfant, jsq'à preuve du contraire c'est CARDIOLOGIQUE
➡️Eliminez une TV catécholergique ⬅️
Gardez ça en tête si vous voulez éviter des DRAMES
Thread⬇️

La TV polymorphe catécholergique (CPVT🇺🇸)
> 1/10.000 (pas si rare!)
> Début avant 10 ans
> Syncopes d'effort, avec crises convulsives (bas débit sanguin cérébral)
> Et les convulsions c'est ce que les témoins VOIENT
> On met pfs des antiépileptiques qu'on⬆️
> Puis.. mort subite..

> ECG de repos NORMAL
> Echo NORMALE
Tout le monde est rassuré, faussement
Il faut REPETER les épreuves d'effort et les Holter ECG
> Surtout les ⚡️Holters, car les gosses sont souvent plus motivés à faire des efforts soutenus dans le jardin que sur le vélo d'épreuve d'effort)

Et on trouve ça ⬇️ (merci Wikipedia)
Des TV bidirectionnelles à l'effort

Qui peuvent mener à ça ⬇️ (Merci Sumitomo et al, J Arrhythmia 2016)
⚡️TV polymorphe dégeu syncopale, convulsivante
⚡️Puis FV

Ca pousse à faire la 🧬génétique qui retrouve une mutation de 🧬RyR2 dans la plupart des cas
> Et on les traite par 💊béta-bloquants qui calment le jeu sur le plan rythmique (nadolol = CORGARD +++)

Donc: TV polymorphe catécholergique
> maladie sévère, svt fatale (histoireS vécueS)
> nécessité d'un diagnostic précoce ++
> Y PENSER systématiquement devant des convulsions/syncope/"malaise" d'effort de l'enfant
> Epreuve d'effort, holter ++
> restriction sport + BB
📢A diffuser