Thread by @mig_yec

Vamos con un caso 📄 muy interesante de la guardia de ayer.
Mujer 👵🏼 de 82 años con antecedentes de interés de DM2, HTA y anemia crónica que acude por estas lesiones localizadas en cara interna de muslos y piernas de 5 días de evolución:

Lo primero de todo es describir bien las lesiones.
¿Cuál es la lesión elemental primaria que se aprecia?

En la imagen, se aprecian ampollas (>0,5 cm) tensas sobre una base eritematosa. Algunas de ellas están rotas, dando aspecto erosionado a las mismas.
Después de definir 🕵🏼‍♀️🕵🏽 las lesiones, ¿Cuál sería el siguiente paso a realizar?

Siempre hay que realizar una anamnesis y exploración física completa. Las lesiones habían sido diagnosticadas como “ampollas de roce” y tratadas sin éxito 💊💊❌❌con curas locales.
Por otra parte, al realizar una exploración sistemática, encontramos estas lesiones:

Además de en paladar blando (imagen previa), también presentaba ampollas y erosiones en tronco y región inguinal. Todas ellas le picaban.
Recapitulando, ampollas tensas sobre base eritematosa + anciano + prurito… ¿Qué te sugieren?

Esta combinación es muy típica del penfigoide ampolloso (RC 4).
A diferencia de éste, el pénfgo vulgar es más raro, la afectación suele ser más extensa y grave, suele afectar a mediana edad, no pica y las ampollas suelen estar rotas y con una base limpia.

Por su parte, el pénfigo foliáceo es todavía más infrecuente, da erosiones más superficiales y nunca afecta a mucosas.
Las ampollas del roce estarían localizadas en zonas de roce, no generalizadas y la base no tiene porqué ser eritematosa.

Volviendo a nuestro caso…
¿Cuál sería el manejo inicial?

Ante una enfermedad ampollosa, el diagnóstico se realiza con una biopsia doble🔬🔬:
- De la lesión para AP y ver el nivel lesional y las características del infiltrado
- Perilesional para IFD (donde se depositan los anticuerpos)

Además, también solicitamos analítica 🩸 para ver el recuento en el hemograma de eosinófilos (los cuales pueden estar aumentados) y los anticuerpos del penfigoide (qué sirven para monitorizar la respuesta terapéutica).
¿De qué anticuerpos hablamos?

Los anticuerpos se dirigen frente a BP 180 y 230, presentes en la membrana basal de la piel y que da lugar a ampollas subepidérmicas en la biopsia.
El colágeno tipo VII se altera en la epidermolisis ampollosa simple y las desmogleína 1 y 3 en el pénfigo vulgar

Una vez diagnosticado nuestro paciente, se pautó un tratamiento💊💊.
¿Cuál crees que fue el mismo?

Nuestra paciente además de recibir tratamiento con fomentos de sulfato de cobre para secar 🧻 las lesiones y clobetasol tópico en oclusión como antiinflamatorio💊, recibió otro gesto terapéutico, que fue cambiar 🔗 un tratamiento que llevaba…
¿De qué tratamiento hablamos?

En los últimos años, se ha encontrado una relación causal muy importante entre el uso de gliptinas (Inhibidores de DPP-4) de la diabetes🍬💊 y el penfigoide bulloso, que típicamente afecta también al cuero cabelludo.
Por ello, en nuestra paciente se optó por cambiar a otro ADO.

Finalmente nuestra paciente fue dada de alta✅✅, con una revisión temprana para analizar la evolución de las lesiones y monitorizar la respuesta tanto clínica 💆🏽‍♀️ como con los anticuerpos antiBP 180 y 230 🩸 y la biopsia realizada 🔬

En RESUMEN PENFIGOIDE AMPOLLOSO:
- Sospechamos ante: anciano 👵🏼 + ampollas tensas pruriginosas sobre base eritematosa +/- afectación mucosa (30%)
- Dx: clínica 👁 + biopsia 🔬de la lesión (para AP) + biopsia 🔬(x2) de la piel perilesional (para IFD) + anticuerpos 🩸BP180 y 230

- 🤔🤔 DDx: Pénfigo vulgar y otros pénfigos, toxicodermias, etc.
- 💊💊 Tratamiento: corticoides tópicos si leve/moderado y orales (prednisona 0,5-0,75mg/kg) si más grave.
- 📌📌 Recuerda: ¡¡su asociación con gliptinas!!

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