Thread by @Ninidiil

An die #Medibubble
Da leider die meisten Ärztinnen & RD Personal nichts mit der periodischen Paralyse anfangen können und das ganze im schlimmsten Fall tödlich endet, möchte ich einmal einen Thread über die Erkrankung starten. Es wäre toll wenn ihr das bis zum Ende lest,

2 retweetet & vielleicht auch andere Kollegen aufklärt. Periodische Paralysen sind sogenannte Ionenkanalkrankheiten, die autosomal-dominant vererbt werden. Eine Neumutation ist möglich, daher gibt es bei einigen Patienten keine familiäre Vorgeschichte. Die Prävalenz ist je nach

3 Form 1: 200.00. Grund für die Symptomatik sind gen. Veränderungen muskulärer Natrium- Kalium- oder Kalziumkanäle.
Es gibt 4 verschiedene Formen der periodischen Paralyse:
- Hypokaliämisch periodische Paralyse
- Hyperkaliämisch periodische Paralyse
- Andersen Tawil Syndrom

4 - Thyrotoxische periodische Paralyse
- Paramyotonia Congenita
Sie sind charakterisiert durch eine episodisch auftretende Muskelschwäche bis hin zur kompletten Muskellähmung, die mit einer Veränderung des Serum-Kaliumspiegels einhergehen KÖNNEN. Viele Patienten haben aber

5 auch Anfälle, wenn sich der Kaliumspiegel im Referenzbereich befindet & lediglich minimal von dem für den Patienten üblichen Kaliumspiegel abweicht.
Hypokaliämisch periodische Paralyse (HypoPP): Bei der HypoPP finden häufig morgens die Anfälle statt. Patienten wachen gelähmt

6 auf oder können sich nur wenig bewegen. Die Anfälle dauern oft mehrere Stunden, können aber auch Tage anhalten. Trigger sind u.a. Kohlenhydratreiche Ernährung, Stress, Kälte, Anstrengung, Sport, starke Emotionen, Adrenalin, Salz, Infekte, Hormonveränderungen, Fasten, Wärme

7 weshalb auch tagsüber Anfälle auftreten. Die Erstmanifestation liegt meist in der 2. bis 3. Lebensdekade. Viele Patienten haben aber erst später die ersten spürbaren Anfälle, da die Symptomatik anfangs oft leicht ist.
Die Anfälle steigern sich bis zum 50. Lebensjahr stark.

8 Früher ging man davon aus, dass im Alter die Anfälle aufhören. Allerdings zeigen einige Patientenbefr., dass auch Menschen im Alter von 70 J noch Attacken haben, wenn auch seltener. Die Anfälle gehen bei knapp 80% der Patienten zu einer permanenten Muskelschwäche über.

9 Hyperkaliämisch periodische Paralyse (HyperPP):
Bei der HyperPP sind die Anfälle meist deutlich kürzer. Nicht selten halten sie nur wenige Minuten an, können sich aber auch über mehrere Stunden erstrecken. Hier sind die Trigger u.a. Kälte, Kaliumreiche Nahrung, Fasten, Alkoho

10 Erstmanifestation häufig in der 1. bis 2. Lebensdekade.

Andersen Tawil Syndrom:
Die Anfälle beginnen in der Regel vor dem 20. Lebensjahr mit allen oder manchen Teilen der folgenden Triade:
- Periodische Lähmung
- Verlängertes QT Intervall und ventrikuläre Arrythmien

- Dysmorphe physikalische Merkmale (Kleinwuchs, hoher Gaumen, tiefsitzende Ohren, breite Nase, Hypertelorismus, Mikrognathie, Klinodaktylie der Finger, kurze Zeigefinger und Syndaktylie der Zehen

Die Anfälle können durch Ruhe nach einer körperlichen Anstrengung ausgelöst werden

mehrere Tage andauern und monatlich auftreten.
Thyrotoxische periodische Paralyse:
Anfälle können von Stunden bis zu Tagen andauern und werden in der Regel durch Bewegung, Stress, Belastung oder Kohlenhydrataufnahme, ähnlich wie bei der hypokaliämischen Form ausgelöst. Symptome

13 sind die einer Hyperthyreose (z. B. Angst, emotionale Labilität, Schwäche, Zittern, Herzklopfen, Hitzeintoleranz, vermehrtes Schwitzen, Gewichtsverlust). Den klinischen Merkmalen einer Hyperthyreose gehen oft periodischen Lähmungen über Monate und Jahre voraus. Die Inzidenz

14 der thyreotoxischen Form ist bei asiatischen Männern am höchsten.

Paramyotinia congenita:
Bei dieser Form wird durch Kälte oder Anstreingung eine Muskelsteifigkeit und/oder -schwäche verursacht. Es kann zusammen mit anderen Formen der periodischen Paralyse auftreten, aber

15 auch alleine.
Der beste Weg zur Diagnosestellung einer periodischen Paralyse ist eine Anamnese mit typischen Anfällen. Während der Anfälle ist die Bestimmung des Seriumkanals wichtig,
aber nicht immer wegweisend. Die Anfälle können manchmal

16 durch Glukosegabe und Insulin (bei HypoPP) und Kaliumchlorid bei HyperPP) provoziert werden. Da die Provokation zu Atemlähmung und kardialen Leitungsstörunhen führen kann, sollte man dies NICHT tun.
Einen humangenetische Untersuchung kann ebenfalls das vorliegen einer PP

17 bestätigen, aber Achtung! 20% der Betroffenen haben keine der bekannten Mutationen.

BEHANDLUNG IM NOTFAL
Atem- und Herzstillstand möglich!
Fachinformationen für Notfälle:
HypoPP: hkpp.org/ER-hypokpp
HyperPP und Paramyotonia Congenita: hkpp.org/ER-hyper-PMC

18 Andersen Tawil Syndrom:
hkpp.org/ER-ATS
Thyreotoxische PP: hkpp.org/ER-thyrotoxic

Operationen Hypo
Während einer Narkose treten viele Veränderungen auf, die zur Ausbildung einer Paralyse beitragen können, wie Abkühlung, Glukose-Infusionen, Natrium und bestimmte Medis

18 wie Succinylcholin, Adrenalin, Epinephrin sowie QT-Zeit verlängernde Medikamente.
Auch Lokalanästhetika können Anfälle auslösen, vor allem epinephrinhaltige.
Als Infusionslösung auf gar keinen Fall NaCl oder Glukose geben!
Nach Operationen haben viele Patienten einen

19 Anfall über mehrere Tage. Auch sollte eine verlängerte postoperative Überwachung stattfinden, inklusive regelmäßige Kaliumbestimmungen.
Ich hoffe ich hab jetzt nichts vergessen. Generell ist hkpp.org die beste Seite für Ärzte und Patienten #RT #medibubble

20 Der Link Behandlung HyperPP/Paramyotonia Congenita im Notfall war leider falsch.
Hier ist der richtige: hkpp.org/ER-hyper-pmc

Hier sind zusätzlich Links für die Behandlung während der Anästhesie
- HypoPP: hkpp.org/patients/hospi…
- ATS: hkpp.org/patient/hospit…

21 - PMC/HyperPP hkpp.org/patients/hospi…
- ThyroPP: hkpp.org/patients/hospi…
Ausführliche Erklärung für Lokale Anästhesie:
hkpp.org/physicians/loc…