La enfermedad de Fabry es un desorden lisosomal de transmisión ligada al cromosoma X debido al déficit de la enzima alfa galactosidasa A, con acumulación multisistémica de globotriaosilceramida (GB3).
La afectación cardiovascular suele manifestarse en forma de HVI, fibrosis miocárdica, ICC y arritmias, que limitan la calidad de vida y constituyen las causas más frecuentes de muerte. En la imagen se observa los estadios de la afección cardiaca