Thread by @DenoSignals

In diesem Theard zur "Neuropathie der kleinen Fasern" oder auch "Small Fiber Neuropathie" wird nach kurzer Erläuterung speziell auf die Hautbiopsie und den Unterschied zwischen Unter- und Oberschenkel eingefangen eingegangen.
#SFN #SmallFiberNeuropathie 1/ 📚

Bei der Small Fiber Neuropathie handelt es sich um eine relativ unerforschte Erkrankung, die in erster Linie durch Nervenschäden an den kleinen,
nicht myelinisierten peripheren Nervenfasern verursacht wird. 2/

Schätzungen zufolge sind weltweit mehr als zehn Millionen Menschen von SFN betroffen, aber nur einer von zehn Patienten wird jemals diagnostiziert.
Allerdings stammt diese Schätzung aus dem Jahr 2019, d. h. vor Beginn der Covid-19 Pandemie. 3/

Es gibt Hinweise darauf, dass SFN bei LongCovid nicht ungewöhnlich ist. Dies muss jedoch weiter untersucht werden. 4/

https://twitter.com/GreenJournal/status/1607600684337078273?t=cX1_EWl4I-BVEinjylx3Cg&s=19

Small Fibers übernehmen verschiedene somatosensorische, motorische, autonome, parakrine und trophische Funktionen.
Dies erklärt, warum sich das SFN durch verschiedene Beschwerden äußern kann, 5/

u.a. brennende Schmerzen in den distalen Extremitäten, vor
allem an Beinen und Füßen und/oder Muskelzuckungen. Hinzu kommen sensorische Defizite. Patienten berichten aber auch von unspezifischen Beschwerden wie z.B. Schwitzen, neuropathischen Juckreiz oder Fatigue. 6/

Betroffene klagen des Weiteren über:
Nervenschmerzen, Gangunsicherheit,
Missempfindungen heiß-kalt, Ermüdbarkeit der Beine, All. Leistungsabfall, Schlafstörungen, Muskelschwäche/Muskelzucken, Abgeschlagenheit, Gleichgewichtsstörungen, Konzentrationsstörungen, 7/

Musklekrämpfe, Schwellungsgefühl Beine(Hände),
Wortfindungsstörung, Blasen und Verdauungsprobleme, Depression, Gestörtes Schweißverhalten, Schwankschwindel, Sehstörungen, Wahrnehmungsstörungen in Armen und Händen, verstärkter Juckreiz, Geschwollene Gliedmaßen, 8/

Wattegefühl unter den Füßen,
Tinnitus, Gefühl von faltenwurf an den füßen,
Verminderte Feinmotorik, Herzrhythmusstörungen,
gestörte Blutdruckregulierung, Missempfindungen Kopf, Durchblutungsstörung, Muskelschwund,
Übelkeit... 9/

In Fällen von ungeklärten neuropathischen Schmerzen ohne Beteiligung von dicken Nervenfasern ist die SFN eine wichtige Differenzialdiagnose. Die Diagnose wird bei typischen Symptomen, einer normalen Nervenleitgeschwindigkeit und
einem reduzierten ENFD 10/

(Dichte der epidermalen Nervenfasern) gestellt. SFN kann weder mit den üblichen neurographischen Untersuchungen noch mit elektromyographischen Tests beurteilt werden. Der Nachweis einer reduzierten IENFD (Hautbiopsie) gilt aktuell als Goldstandard in der Diagnostik einer SFN 11/

bei entsprechender klinischer Symptomatik.
Eine negative Hautbiopsie schließt SFN nicht aus.
Zusätzlich können weitere Diagnoseverfahren angewandt werden: QSART, QST, SSR, PREP, sowie Bestimmung von Autoantikörpern die bei SFN vorkommen können. /12

Nach der Erläuterung zurück zum eigentlichen Thema, "der Hautbiopsie":
Bei IEFND handelt es sich um eine standardisierte Anwendung der Hautbiopsie (Standardisierung u. a. hinsichtlich Entnahmestelle und -art, Färbetechnik),
welche weltweit zum Einsatz kommt. 13/

Einige Universitätskliniken entnehmen eine Hautbiopsie nur am Unterschenkel (z.B. Aachen),
während andere zusätzlich den Oberschenkel biopsieren (z.B. Tübingen, Würzburg...). Auf diese Weise ist es möglich, eine längenabhängige SFN objektiv von einer nicht 14/

zu unterscheiden.
Ein unterschied zwischen dem Unter und Oberschenkel ist, dass der Oberschenkel altersabhängig 1,5-1,7x mehr Fasern besitzt.
Zur Veranschaulichung folgendes Bild und eine Tabelle einer Studie von McArthur: 15/

Obwohl die Biopsie genormt ist, gibt es keinen Standard für die Bewertung des Befundes. Universitätskliniken oder Labore verwenden unterschiedliche Referenzwerte. z. B. McArthur oder eigenen internen Laborwerte. 16/

Weshalb kann diese Unterscheidung noch wichtig sein wichtig sein? Üblicherweise werden die kleinen Fasern in den Unterschenkeln zuerst abgebaut. Es gibt allerdings Fälle, in denen die Fasern nur im Oberschenkel vermindert sind. 17/

Dieses könnte ein Hinweis sein, dass der Krankheitsprozess proximal begonnen hat und dass es sich dabei häufig um eine Ganglionopathie handelt.
Mehr Infos zu den verschiedenen Entstehungstypen: journals.ku.edu/rrnmf/article/… 18/

Einige Universitäten begehen jedoch den Irrtum indem sie Referenzwerte des Unterschenkels für den Oberschenkel für die Diagnose heranziehen, obwohl die nur Referenzwerte ausdrücklich für den Unterschenkel sind (Lauria et al. 2010)
semanticscholar.org/paper/Intraepi… 19/

Es gibt nur wenige Studien, die neben der Geschlechtsdifferenzierung für den Oberschenkel auch die Altersdifferenzierung berücksichtigen. Eine von ihnen ist die Studie von McArthur et al.. /20

Eine von ihnen ist die Studie von McArthur et al..Wie schon erwähnt, verfügt der Oberschenkel über wesentlich mehr Fasern, sodass für die Bewertung der SFN ein höherer Wert herangezogen werden muss. 21/

Eine Publikation des UK Würzburg erwähmt einen eigenen Normwert für den Oberschenkel. Die Fallstudie betrifft einen 46-jährigen Mann. Mit 7,5 Fasern/mm sind seine Fasern deutlich reduziert, aber nach Lauria et al. wäre dies ein Spitzenwert für sein Alter (siehe Tweet 19) 22/

In einer Studie aus Israel aus dem Jahr 2013 werden folgende Werte für die Differenzierung zwischen Unter- und Oberschenkel angegeben, jedoch ohne Altersdifferenzierung: 23/
onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.100…

In einer Studie von der UK Würzburg aus dem Jahr 2021 werden folgende Werte für die Differenzierung zwischen Unter- und Oberschenkel angegeben, jedoch auch ohne Altersdifferenzierung: 24/
journals.sagepub.com/doi/full/10.11…

In einer Dissertation zu einer Studie "Genetische Variationen bei Patienten mit idiopathischer Small fiber Neuropathie", ebenfalls vom Universitätsklinikum Würzburg,
wird ebenso eine Unterscheidung zwischen Unter- und Oberschenkel getroffen: 25/

Schließlich noch zwei Bilder von Universitäten, die zwar nach Geschlecht und Alter, nicht aber nach Unter- und Oberschenkel differenzieren. Bei diesen wird allerdings von deutlich höheren Werten ausgegangen in Vergleich zum Tweet Nr. 19 (Lauria et al 2010). 26/

Warum kann das für die Betroffenen wichtig sein? Die Gewissheit, die Erklärung der Beschwerden, das Begreifen des eigenen Körpers, vor allem jedoch öffnet es den Weg zu einem möglichen therapeutischen Ansatz. 27/

Es können behandelbare Ursachen entdeckt werden, wodurch die Symptome gelindert oder sogar eine Remission eingeleitet werden kann. 28/

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