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Sep 12, 2020 8 tweets 3 min read Read on X
Cuando el francés Martin Fugate se instaló en las colinas de Kentaky en 1820 y se casó con Elizabeth Smith, nada hacia sospechar con ellos empezaba una saga de personas con la piel azulada.
No lo sabían, pero ambos eran portadores de un gen recesivo que hizo cuatro de sus siete hijos tuviesen la piel azulada. Un caracter debido a la metahemoglobinemia, una enfermedad caracterizada por la presencia de un nivel anormalmente alto de metahemoglobina en la sangre.
La metahemoglobina es una forma de hemoglobina que contiene la forma férrica del hierro [Fe3+]. La afinidad del hierro férrico por el oxígeno está alterada. Cuando la concentración de metahemoglobina en los glóbulos rojos es elevada, puede surgir hipoxia tisular, de ahí el azul.
En aquella época, la región rural habitada por la familia Fugate estaba totalmente aislada, el ferrocarril no llegaría a la zona hasta un siglo más tarde en 1910. Ese aislamiento geográfico dio lugar a que varios individuos se cruzarán con parientes suyos en los años siguientes.
En las colinas, primos y tíos acabaron más de una vez casándose entre ellos, dando lugar a que los genes recesivos se manifestasen con cada nueva generación.
La familia era conocida en la región como los "Blue Fugates", y aceptados por sus vecinos hasta mitad del siglo XX. Por entonces la gente empezó a relacionar el tono azulado de su piel con la historia de endogamia de su familia.
Las nuevas generaciones eran señaladas, no por su color de piel, sino porque el color delataba su pasado. Entre 1980 y 1990 la familia se dispersó para evitar más cruces indeseados con parientes.
Sin embargo, en Estados Unidos su historia es tan conocida que a la que se detecta un caso, la gente busca entre sus antecedentes familiares si hay algún miembro del linaje de los "Blue Fugates".

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