Thread by @XSchwester

ITP oder auch idiopathische thrombozytopenische Purpura

Ein Krankheitsbild das man in der Pädiatrie und der Hämatologie häufig sieht.
Es gibt eine akute Form, die va Kinder betrifft und eine chronische, die va Erwachsene betrifft und 1734/35 erstmals von Paul Gottlieb Werlhof

beschrieben wurde und daher auch unter dem Namen Morbus Werlhof bekannt ist.

Die ITP tritt va nach Atemwegsinfektionen, oder Magen Darm Infektionen auf, manchmal aber auch nach EBV oder CMV.

Nach einem Infekt tritt eine Autoimmunreaktion auf die dann die Thrombozyten, also

die Blutplättchen (wichtig für die Blutgerinnung) angreift. In diesem Prozess werden die Thrombos zerstört und es kommt zu einer starken Blutungsneigung und Petechien (kleine punktförmige Einblutungen in die Haut) woher der Name Purpura stammt.

Die Thrombos, die normalerweise zwischen 150000-400000 sind können in schlimmen Fällen sogar auf 0 absinken. Jeder Stoß oder Sturz kann dann zu schweren inneren Blutungen/ einer Hirnblutung führen.

Das große Problem ist man kann keine Thrombozyten transfundieren.

Diese würden ebenfalls durch eine Autoimmunreaktion zerstört werden, die ITP würde man dadurch richtig anfeuern.

Die erste Wahl sind daher Cortison um das Immunsystem herunter zu fahren und die Gabe von humanen Immunglobulinen, so dass der Körper selber mit der Produktion

herunter fährt.

Bei Kindern sind die Verläufe meistens mild. Nach einer Woche Immunglobuline und Cortison sieht man die Patienten meistens nie wieder.

Bei Erwachsenen kann sich das ganze über Monate und Jahre ziehen, in besonders schweren Fällen ist es kaum in den Griff zu

bekommen und jeder kleine Schnupfen kann die Erkrankung wieder zum Ausbruch bringen.

Wenn Cortison und Immunglobuline nichts bringt gibt es noch spezielle Medikamente gegen die ITP, helfen diese ebenfalls nicht ist die nächste Stufe monoklonale Antikörper wie Rituximab.

Hilft alles nichts bleibt nur eine Entfernung der Milz. Bei den meisten ITP Patienten kommt es danach zu einem Anstieg der Thrombozyten, leider nicht bei allen. Selten gibt es auch hier Rückfälle.
Zur Zeit habe ich auch einen Patienten dem jetzt die Milz entfernt werden muss,

weil er einfach auf nichts angesprochen hat und meist nicht mehr als 1000-2000 Thrombozyten hat.

Bei ehemaligen ITP Patienten während einer Schwangerschaft muss besonders engmaschig eine Thrombozyten Kontrolle durchgeführt werden.

Für mich sind ITP Fälle immer wieder spannend

weil einfach keiner wie der andere ist und man leider oft denkt, jetzt haben wir es geschafft und dann kommt ein Schnupfen und man fängt wieder bei Null an.

Im übrigen sind Immunglobuline sehr teuer und bei einem Erwachsenen Patienten kippt man dann pro Woche gerne Mal eine

Summe von 30-60000 Euro ins Blut und das unter Umständen über Wochen.