myasthenia gravis setzt sich aus dem griechischen „mys“ (muskel) und „asthenia (schwäche) sowie dem lateinischen „gravis“ (schwer) zusammen.
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MG ist eine nicht vererbbare autoimmunerkrankung bei der die signalübertragung zwischen nerven und muskeln gestört ist. genauer: eine störung an der motorischen endplatte der quergestreiften muskulatur. leitsympton ist eine belastungsabhängige, progrediente muskelschwäche
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ursächlich für die MG ist eine reduzierte anzahl funktionsfähiger rezeptoren, da der körper antikörper gegen strukturen der postsynaptischen membran der neuromuskulären endplatte bildet. in etwa 85% der fälle sind dies antikörper gegen nikotinerge acetylcholinrezeptoren.
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bei etwa 10% der patient:innen finden sich antikörper gegen die muskelspezifische tyrosinkinase (MuSK)
die prävalenz liegt bei etwa 200 pro 1 million. die MG manifestiert sich meist zwischen dem 20. und 30. lebensjahr im verhältnis 3:2 (frauen:männer)
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in etwa der hälfte der fälle zeigt sich die MG zuerst an den augenlidern und/oder der augenmuskulatur. typisch sind ptosis sowie doppelbilder. weiterhin früh betroffen ist die mimische muskulatur. morgens sind die beschwerden noch gering und nehmen im tagsverlauf zu.
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was gibt es bei der anästhesie von MG-patient:innen zu beachten:
▶️ erhöhte empfindlichkeit gegenüber nichtdepolarisierenden muskelrelaxanzien
▶️ ggfs. schwieriger atemweg
▶️ verlängerte respiratorische insuffizienz möglich
▶️ aspirationsgefahr bei schluckstörung
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▶️ dauermedikation wie z.B pyridostigmin / azathioprin unbedingt fortführen
▶️ OP-termin so früh morgens wie möglich
▶️ keine zentral dämpfende prämedikation
▶️ regionalanästhesie ist möglich
▶️ bei vollnarkose mit relaxierung mit 10% der errechneten dosis beginnen.
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▶️ steroidmuskelrelaxanzien = mittel der wahl. kein succi !
▶️ zwingend TOF-kontrolle vor extubation (TOF-ratio > 0,9)
▶️ kurz wirksame opioide (z.B. remifentanil) bevorzugen
▶️ keine triggernde medis wie penicilline, metamizol, benzodiazepine
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akuttherapie der myasthenen krise:
▶️ pyridostigmin (indirektes parasympathomimetikum, das als cholinesterasehemmer wirkt)(1/30 der oralen tagesdosis i.v.) ggfs. via perfusor (stundendosierung berechnen !)
▶️ grosszügige beatmungsindikation stellen
▶️ hochnormales kalium
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die entfernung der thymusdrüse kann in vielen fällen eine wirksame behandlungsmethode darstellen. der thymus spielt offensichtlich eine wichtige rolle bei der entstehung der antikörper.
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1️⃣ frequenz: sie ist ausdruck der durch elektrische aktivität zustande gekommenen anzahl an herzschlägen pro zeiteinheit (beats per minute). wenn aus jeder elektrischen aktivität eine „mechanische antwort“ erfolgt, sprechen wir von pulsschlag.
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2️⃣ rhythmus: von einem sinusrhythmus (eigentlich besser sinusknotenrhythmus) sprechen wir, wenn der sinusknoten (SN) als autonomer taktgeber der alleinige „erregungsproduzent“ ist. um dies nachweisen zu können, bedarf es eigentlich drei kriterien: