Una debilidad muscular en cinturas, que aumenta con la repetición de ejercicios, simétrica y de instauración en semanas, meses
Lo distal, asimétrico, la asociación familiar, la presencia de atrofia muscular, la alteración de los reflejos... nos harán pensar en otras causas.
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Y también hay formas donde lo predominante será lo dermatológico, sin el cuadro muscular (amiopáticas).
Dermatomiositis SIN miositis
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¿Y cómo sabemos que la patología es inflamatoria? ¿Cómo establecemos el díagnóstico? Primero distinguir que el problema es muscular y no neurológico, luego historiar correctamente y explorar. Pedir análisis que nos ayuden a completar la sospecha (elevación CK y otras enzimas, Ac)
Ojo a los Ac, que no solo nos dice POSITIVO (es miositis inflamatoria), NEGATIVO (menos probable), sino que establecen fenotipos y nos hablan del riesgo de neoplasia, del riesgo de afectación intersticial pulmonar, de la posibilidad de una respuesta "fácil" o "difícil",...
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Y por último el papel de los estudios electromiográficos (positivos en más del 80-85% de los pacientes) y la RM de las masas musculares (tremendamente útil para localizar inflamación).
¿Y la BIOPSIA? Otrora imprescindible, ahora útil en muchos casos, pero no siempre necesaria
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Con cuadros muy típicos, Ac, imagen y EMG puede no ser necesario biopsiar,
En casos atípicos, en mala respuesta será la clave (miopatías necrosantes, cuerpos de inclusión,...).
Para llevar a casa: Ojo a la debilidad muscular. No olvides pensar en estas entidades.
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Como ayuda en la clasificación de los pacientes que diagnostiquemos de miopatía inflamatoria la calculadora con los criterios clasificatorios
Para completar el hilo añado los tres grupos de criterios clasificatorios que se publicaron en marzo de 2022 para las tres vasculitis ANCA, con un marcado valor de las especificidades ANCA.
Fíjense en el peso tremendo que tiene la especificidad de los ANCA (5 puntos). Solo con tenerlo positivo se podría valorar la clasificación en un contexto de vasculitis ANCA, siempre y cuando no hay eosinofília >1000
De nuevo el peso de la especifidad de los ANCA (6 puntos para los MPO). Con ellos se clasifica la entidad en un contexto de sospecha vasculitis ANCA, siempre y cuando no reste la afectación ORL o la eosinofilia.
#semilogiaUVa
A diferencia de Lupus o Esclerodermia, que son entidades "cuasi-únicas" aunque polimórficas y heterogéneas, las VASCULITIS son un cajón donde se meten todas aquellas entidades cuyo su sustrato es la inflamación inmunomediada de los vasos.
Por ello en vez de...
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... en vez de presentar una infografía con las características propias de cada entidad, creo que será más interesante para los estudiantes saber cuándo (en que ESCENARIO CLÍNICO) hay que pensar en la posibilidad de que la causa de este sea una VASCULITIS.
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Y una vez sospechada se pondrá en marcha el estudio clínico adecuado (Ej: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) o antimembrana basal glomerular en caso de glomerulonefritis/// ecografía temporal en la presentación craneal de la arteritis de células gigantes, etc).
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Profesionales: @Lupusreference
(sin hacer de menos al resto, pero en mi opinión, si hubiera que quedarse con una sola, esta última es probablemente la más potente)
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Otra de las enfermedades sistémicas, aunque menos frecuente pero no menos grave y compleja.
Es clave el seguimiento estrecho y la búsqueda activa de las complicaciones. Más allá de la piel, programar la búsqueda de la hipertensión pulmonar, la enf. pulmonar intersticial,...
¿Que relación hay entre los términos autoinmunidad y autoinflamación? ¿Son conceptos próximos? ¿Sinónimos? ¿O solo comparte la exacerbación de la inflamación?
Para comenzar el curso sobre patología médica del aparato locomotor 2022-23 #semiologiaUVa vamos con un básico
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Compartir, comparten algún mecanismo y no parece nada fácil establecer fronteras claras en algunas enfermedades entre ambos.
Pero lo que está claro es que no son sinónimos.
En la autoinflamación la principal invitada es la inmunidad innata que anda "desregulada".
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En la autoinmunidad el problema es bien distinto.
El organismo ha perdido la tolerancia al algún antígeno "propio" (ataca su tiroides, o sus vasos, o crea anticuerpos frente a estructuras del núcleo, etc).
¿Se libraron de la #Covid_19 aquellos profesionales sanitarios que tuvieron títulos de Ac más altos tras recibir las vacunas? ¿Mejor Moderna o Pfizer? ¿La inmunidad natural fue una ventaja?
La aparición de Omicron en nuestro área a finales de 2021 ha cambiado el mapa de incidencia de la COVID.
De considerar anecdótica la presencia de nuevas incidencias en nuestros profesionales, a tener a más de 1 de cada 4 con nuevas infecciones
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Sin que las diferencias observadas previamente en los titulos de Ac linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S…
según quién tenía
a) inmunidad híbrida (lo pasó y además fue vacunado)
b) marca de la vacuna
tuvieran impacto alguno.