Miércoles con casos interesantes… 🕵🏽🕵🏼♀️👇🏽
Varón de 86 años que acude de urgencias por lesiones cutáneas de 3 semanas de evolución
¿Sospecha?
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86-year-old man who came to the emergency room for skin lesions of 3 weeks' duration
Suspicion? #dermtwitter#casechallenge
¿Qué es lo siguiente que haríamos?
RC: 4.
Como siempre, buena anamnesis y EF🧐📚📖🙇♂️🙇🏼♀️
Desnudar al paciente de derma es casi una norma.
Se apreciaban, iguales lesiones, en el resto del cuerpo. Predominio en tronco y MMSS
No había afectación de mucosas.
Tampoco otra clínica sistémica
Pero… Vayamos por orden
¿Cual es la lesión clínica elemental?
RC: 4. La mayoría de las lesiones son ampollas; a diferencia de las vesículas, su diámetro es mayor a 0,5cm.
Fíjate también como su base es eritematosa y muchas son tensas.
Anciano + ampollas tensas sobre base eritematosa + prurito nos orienta a…
RC: 4.
Esta es la presentacion clásica del penfigoide ampolloso. ✍🏼📝
El pénfigo vulgar es más raro, presenta ampollas rotas y es excepcional que no afecte a mucosas.
Además, el foliáceo se presenta igualmente con ampollas rotas, muy superficiales y un cuadro menos florido
Para confirmar su diagnóstico, requerimos a pruebas completarías.💊💉🩻
¿Cuál de estas es la empleada normalmente?
RC: 4. Requerimos a todas.
Ante sospecha de enfermedades autoinmunes ampollosa, siempre hay que hacer una biopsia 🔪de la lesión para estudio histológico 🔬y pero lesión al para el estudio de los anticuerpos🩸💉
Estos mismos anticuerpos se buscan en sangre…
¿Cuáles son?
RC: 1. BP 180 (Ag 2 del penfigoide) y BP 230 (Ag 1 del penfigoide) se encuentran en la membrana basal (lámina lúcida) y constituyen la diana inmune en el penfigoide, depositándose IgG y C3 frente a ellos y podemos, ademas, verlos en sangre (de ahí la analítica) correlacionándose
Del resto de opciones, recuerda:
- Desmogleína 1 y 3 en el pénfigo vulgar
- Desmogleína 1 en el foliáceo
- Lamininas en epidermolisis bullosa juntura la
- Colágeno VII en epidermolisis bullosa distrófica y lupus bullosa
🤯🤯🤯
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Ahora..¿Cómo tratamos? 💊💊
El tratamiento es con corticoides 💊✅
Si las lesiones afectan a un pequeño % corporal, se puede empezar con tópicos de alta potencia (por ejemplo clobetasol).
Si no responde o la afectación es extensa, recurrimos a prednisona a 0,5mg/kg/día
Por último, en este paciente hemos hecho un último gesto terapéutico…
En los últimos años, se ha asociado a esta entidad una determinada medicación, ¿De qué se trata?
⁉️💊🧐
RC: 2
No olvides la relación penfigoide ampolloso. Su periodo de latencia puede ser muy largo (en este caso 2 años) y es típica la afectación del cuero cabelludo ⏱🦁💇♀️
Como bien dice @DaniFaya tambien estamos viendo muchos casos con inmunoterapia (sobre todo anti PD-1 y PDL-1)
EN RESUMEN. PENFIGOIDE AMPOLLOSO ✍🏼👇🏽
- Ancianos +/- gliptinas 👴🏽🧓🍭🍩
- Ampollas tensas sobre base eritematosa muy pruriginosas 🥵🥵
- Biopsia lesión AP y perilesional IFD + AC correlacionan (BP 180 y 230) 🔬🔬💉💉
- Tratamiento con corticoides 💊💊
⏭️Esta imagen a primera vista es muy sugestiva..¿Qué preguntarías ?
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This image is very suggestive…¿What would you ask for? #CaseChallenge#DermTwitter#MIR#ENARM 🕵🏼♀️🕵🏼♀️
‼️Nunca olvidéis la regla de afectación Palmoplantar (adjunto mi regla)
Habrá que preguntar por todo esto.
El paciente relató relaciones sexuales de riesgo 2-3 meses antes, con una lesión oral (ya no presente en la exploración) que probablemente sería el chancro
Se realizó serología con pruebas reagínicas y treponémicas que confirmaron en diagnóstico y se pautó penicilina benzatínica 2.4 millones de unidades
A la revisión, a los 3 meses títulos de RPR en descenso y clínicamente asintomático
💡Caso muy bonito y recientemente aceptado para su publicación
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¿Qué os parece esta lesión en un niño de 5 años?
Diagnosis of this lession in a 5-years-old child? #CaseChallenge#DermTwitter
🤓¿Cuál es la lesión elemental primaria?
📍RC: 2. Se trata de un surco eritematoso, de unos 3-4 cm y que se extiende desde la planta al dorso del pie.
❓Ante esta lesión, ¿qué es lo más importante que tenemos que preguntar en la anamnesis?
Varón de 17 años que viene a urgencias por cuadro cutáneo de 10 días de evolución
clinicamente asintomático ¿Sospecha y manejo?
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A 17-year-old male who came to the emergency department due to a skin condition of 10 days of evolution
clinically asymptomatic Suspect? Management?
🧐En este paciente se aprecian placas eritematodescamativas de descamación muy fina
Mis cuatro principales sospechas ante estos cuadros son:
- Lúes 2aria
- Pitiriasis rosada
- Psoriasis en gotas
- Tiña
Otros + raros: eccema numular, Pitiriasis alba y Pitiriasis liquenoide crónica
❌Lúes 2ª: nada de relaciones de riesgo, o lesiones previas genitales u orales. Palmoplantar bien
❌Psoriasis guttata: serían placas más groseras, codos y rodillas, no tuvo faringoamigdalitis estreptocócica unas semanas antes
🧐Mujer de 36 años con lesiones axilares de 3 meses de evolución, ¿qué más preguntarías? ¿Diagnóstico más plausible y Dxdiferencial?
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A 36-year-old woman with 3-month-old axillary lesions, what else would you ask? Most plausible diagnosis and differential Dx? #MIR#ENARM#UMSLE
Lo más bonito de la Derma: El diagnóstico diferencial 🕵🏼♀️🕵🏽♂️
🍄Tiña
- Clínica: borde circinado (activo) con pequeñas pústulas, prurito, animales, ambiente familiar, empeoramiento con cortis
- Causa + frec (en España) Trichophytum rubrum
- Tto con terbinafina tópica (leve) u oral. Niños y pelo griseofulvina
Varón de 35 años ingresado con QT de inducción previo a aloTPH por leucemia aguda ¿Qué pensáis? ¿Toxicodermia? ¿Suspendemos la quimio?
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A 35-year-old man admitted with induction CT prior to alloHSCT due to acute leukemia What do you think? Toxicoderma? Shall we stop the CT?
🤔🕵🏼♀️
Hidradenitis ecrina neutrofílica.
Proceso raro que ocurre generalmente a los 7-10 días de inicio de la QT especialmente en leucemias agudas y frecuentemente asociado a citarabina
No se sabe su origen, hay quienes postulan su origen paraneoplásico y otros (entre los que me incluyo) que se trata de un efecto acumulativo del fármaco sobre las glándulas sudoríparas ecrinas; provocando un gran infiltrado neutrofílico en ellas
Niño de 16 años con lesiones cutáneas y esta RMN. ¿Hipótesis diagnóstica?¿Qué hallazgos esperaríamos encontrar en la exploración?
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16-year-old boy with skin lesions and this MRI. Diagnostic hypothesis? What findings would we expect to find on examination? #SaturdayChallenge 🤓🤨
En la imagen, 🩻 se aprecia un corte de RMN potenciado en T1 con hiperintensidad de señal parieto-occipital izquierdo.
Probablemente, dé clínica contralateral tanto sensitiva como motora 🚘📶
Las lesiones cutáneas asociadas a este hallazgo son típicamente las malformaciones capilares de tonalidad rojiza fuerte “en vino de Oporto” que afectan especialmente a la rama oftálmica del trigémino (V1) 🍷🍇