Thread by @AlexandreGerard

C’est parti pour un #thread de Noël consacré au cauchemar néphrogénique de tout externe qui se respecte (et même ceux qui ne se respectent pas), à savoir les glomérulopathies. ❤ Poke @lechelon67 & @hime_jojo. #Néphrologie #Glomérulopathies Item 258

Impossible d’être exhaustif sur ce sujet, mais je vais essayer de classer, d’organiser les idées pour en faciliter la métabolisation et mémorisation. 💪
Dans un premier temps, approche grossièrement clinico-syndromique (l’anapath viendra secondairement, et je n’aime pas ça 😇).

Le chiffre clé sera le 3, qu’on retrouve presque partout, z’allez voir. 👨‍🏫

💥 Et on commence par le SYNDROME NÉPHROTIQUE ! Définition facile :
- protéinurie > 3 g/j ou 3 g/g de créatinurie
- AVEC hypoalbuminémie < 30 g/L
à condition que la protéinurie soit constituée d’albumine.

⚠Contre-exemple : protéinurie abondante constituée de chaînes légères dans un myélome chez un patient dénutri hypoalbuminémique => ce n’est pas un syndrome néphrotique.
Alors que le myélome peut par ailleurs donner d'authentiques sdr néphrotiques sur amylose AL...

Le syndrome néphrotique est PUR si on réunit ... 3 conditions
- pas d’hématurie microscopique
- pas d’HTA
- pas d’IR organique (mais possible IRA fonctionnelle par exemple par hypovolémie relative des syndromes œdémateux du protéinurique)
Sinon c'est un sang-de-bourbe impur 🧙‍♂️

💥 3 étiologies de SYNDROMES NÉPHROTIQUES PRIMITIFS qui suivent typiquement les âges de la vie : LGM, HSF, GEM.

✔1) LGM (lésions glomérulaires minimes) chez les enfants 👦, souvent pur et cortico-sensible, attention néanmoins aux formes secondaires (AINS, Hodgkin).

✔ 2) HSF (hyalinose segmentaire et focale) chez les adultes jeunes 👨, souvent impur et parfois cortico-résistant,
idiopathique ++ ou génétique dont drépanocytose, retenir aussi
a) réduction néphronique sur hypoplasie / reflux / obésité,
b) VIH,
c) héroïne / pamidronate.

✔ 3) GEM (glomérulonéphrite extra-membraneuse), chez les personnes âgées 👴, souvent impure et cortico-résistante,
primitive ++ (anti-PLA2R), parfois secondaire à des
a) cancers solides,
b) maladies auto-immunes (lupus, sarcoïdose…),
c) infections (hépatites B ++, syphilis...)

…mais aussi à notre archennemi les AINS 😈 (facile : ça peut donner quasiment TOUTES les néphropathies qui existent, ça défonce du rognon avec une créativité sans limites).

💥 3 étiologies de SD NÉPHROTIQUES SATELLITES de maladies (cf chapitres consacrés)
✔ 1) Lupus (cf GEM lupique),
✔ 2) Diabète (cf blabla),
✔ 3) Amylose qui existe dans 3 contextes :
a) AL des gammapathies surtout *L*ambda
b) AA des inflammations chroniques
c) ATTR mutée/sénile

💥 Nouvelle catégorie, les GNRP, glomérulonéphrites rapidement progressives.
Ce n’est pas chronique, ce n’est pas brutal, c’est … une IRA rapidement progressive en quelques semaines, avec apparition parallèle d’œdèmes et d’une protéinurie (rarement néphrotique d’ailleurs). 😎

L’hématurie microscopique 🩸 est un marqueur de gravité (parce que si les hématies passent, c’est que la membrane basale glomérulaire est complètement défoncée, donc qu’il y a histologiquement de la prolifération extra-capillaire).
On reste sur le chiffre 3 => 3 types de GNRP !

✔ 1) Dépôts d’anticorps anti-MBG (membrane basale glomérulaire) = Goodpasture, avec parfois un syndrome pneumo-rénal (hémorragie alvéolaire) sans autre signe extra-pneumo-rénal.

✔ 2) Dépôts de complexes immuns (qui activent le complément)
a) LUPUS ++ (classes III/IV),
b) cryo mixte,
c) purpura rhumatoïde
(rarement, infections bactériennes).

✔ 3) Pauci-immune = ANCA
Les ANCA font exploser 🧨 les neutrophiles dans la microcirculation à grands coups de pelle dans la nuque, ce qui entraîne les dégâts de vascularite avec donc des signes généraux de vascularites multi-organes et 3 variantes dont 2 nous intéressent.

a) c-ANCA anti-PR3
(Wegener, C de cytoplasmique est la (PR)3e lettre de l’alphabet)
Granulomatose avec polyangéite (signes ORL, pulmonaires).

b) p-ANCA anti-MPO
(P de périnucléaire)
Polyangéite microscopique.

La 3e vascularite à ANCA ne cause classiquement pas d’atteinte rénale :
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
qui pour ne pas faire de jaloux
- emprunte la granulomatose de la GPA
- et les anticorps p-ANCA de la PAM,
- puis leur ajoute l’hyperéosinophilie.

💥 Il nous reste à parler de 3 glomérulopathies … inclassables.
Ce n'est pas la fin. Ce n'est même pas le commencement de la fin. Mais, c'est peut-être la fin du commencement.
Mangez une tablette de chocolat et/ou de fluoxétine et on repart à l'aventure. 🍫💊🤠

✔ 1) GNAPI glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
avec sd néphrItique aigu :
- apparition BRUTALE 2 semaines après infection (streptocoque non traité)
- d’une IRA avec tout (HTA, œdème, protéinurie, hématurie +/- macro)
- qui finit par guérir souvent spontanément sans séquelle

✔ 2) Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA
- adulte jeune
- poussées déclenchées par des infections ORL (mais virales cette fois).
>> Primitive (Berger) ou parfois secondaire :
a) purpura rhumatoïde,
b) MICI / SpA,
c) cirrhose.

Peut donner presque tous les tableaux cliniques mais surtout 3 :
- syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
- syndrome de glomérulonéphrite chronique
- hématurie microscopique isolée asymptomatique
... et donc plus rarement
- syndrome néphrotique impur
- GNRP, cf plus haut.

✔ 3) Glomérulonéphrite membrano-proliférative dont vous devez juste savoir qu’elle a le mérite d’exister (et éventuellement faire le lien avec CRYO et VHC, C’EST TOUT). Même les néphro font semblant de les comprendre.

Voilà, vous savez classer les glomérulopathies par tableau.

💥Histologiquement, c’est compliqué aussi 😁, mais pour retenir, il faut là aussi mémoriser en commençant par une version simplifiée et organisée de ce qu’on observe en microscopie OPTIQUE. 🔬
Vous êtes toujours vivants ? Alors on y retourne, en 3 catégories. Toujours 3. 😉

✔ I) Rein normal en MO = LGM (c’est facile).
Il n’y a que le microscopique électronique qui met en évidence la rétraction des pédicelles podocytaires.

✔ II) Juste dépôts sans prolifération.
1) HSF : hyalinose segmentaire et focale (comme son nom l’indique), dépôts IgM/C3.

2) GEM : dépôts extramembraneux (CQFD) d’IgG/C3 sur la MBG (épaississement > spicules > chaînettes).
3) Amylose : amorphe, fibrillaire, rouge Congo, biréfringent.
4) Diabète...

✔ III) Prolifération avec 3 localisations (prédominantes bien que non exclusives) possibles !

1) Endocapillaire dans la GNAPI
(avec dépôts de C3 en ciel étoilé voire en humps)

2) Mésangiale dans la glomérulopathie à dépôts mésangiaux d’IgA
(avec dépôts d’IgA/C3, là aussi tout est dans le nom)

3) Extracapillaire dans les 3 types de GNRP (cf plus haut)
qui se définissent ensuite en fonction de la nature des dépôts
1 = dépôts linéaires IgG
2 = dépôts granuleux Ig & complément
3 = absence de dépôts

😓Allez, un dernier bonus pour les plus vaillants et c’est fini !

💥 L’approche par le complément… 🤯

✔ 1) Activation de la voie classique
(diminution C4, diminution C3)
dans 3 étiologies : lupus, cryo, GNAPI

✔ 2) Activation de la voie alterne
(diminution C3 à C4 normal)
dans 3 étiologies : emboles de cholestérol, SHU atypique, C3nef

✔ 3) Pas de consommation du complément
(mais activation locale, pour votre culture)
IgA du purpura rhumatoïde (voie lectines), ANCA (voie alterne), GEM
(Bon, vous avez le droit d'oublier ça immédiatement)

▶ C'est finiiii !
Comme quoi, la Néphro, comme diraient les Jackson 3 (ou 5, je ne sais plus), c’est « ABC, easy as 123 ». 🤡
Sinon, je ne sais pas si c’est plus clair, mais s’il y a des questions plus précises, n’hésitez pas (dans la limite de mes connaissances évidemment). 🤗