Thread by @medizinfreiburg

#NEFlive #Notfallmedizin #Kasuistik #FOAM

der RTW und das NEF werden in eine zahnarztpraxis mit der einsatzmeldung "anaphylaxie" alarmiert. im behandlungsraum liegt eine 24-jährige patientin mit einem geschwollenen gesicht insbesondere der lippen und massiver atemnot. (1/16)

der zahnärztliche kollege gibt an, dass er der patientin für eine wurzelbehandlung lidocain appliziert und dann nochmal kurz den behandlungsraum verlassen habe. die ZFA habe ihn nach wenigen minuten gerufen, da das gesicht der patientin angeschwollen sei. (2/16)

die schwellung imponiert vor allem in der unteren gesichtshälfte und an den lippen. die zunge ist nur leicht geschwollen. wir hören einen inspiratorischen stridor. die atemfrequenz liegt bei 18/min. das pulsoxy zeigt eine SpO2 von 96% und eine herzfrequenz von 110 bpm. an. (3/16)

bei massiver A-B-problematik wird in der aktuellen phase des einsatzes von einer anaphylaxie auf das lokalanästhetikum ausgegangen und die patientin erhält 0,5 mg adrenalin in den M. deltoideus und 6 liter sauerstoff sowie 3 mg adrenalin inhalativ. der RR beträgt 110/60. (4/16)

bei der ausführlicheren anamnese sowie körperlichen untersuchung lässt mich die tatsache stutzig werden, dass die patientin weder eine generalisierte hautrötung aufweist, noch über juckreiz klagt. diese symptome hätte ich bei einer anaphylaxie erwartet... (5/16)

die patientin verneint allergien jeglicher art. ausser der "pille" und gelegentlich metamizol nehme sie keine medikamente. aktuell habe sie ihre menstruation und der zahnarztbesuch sei emotional sehr belastend für sie. (6/16)

nach 5 min. sind die symptome weiterhin vorhanden: die schwellung an den lippen ist nicht rückläufig, der stridor und das globusgefühl im hals nur minimal besser, die dyspnoe sei unverändert. die SpO2 liegt nun bei 98%. herzfrequenz und syst. blutdruck weiterhin um 110. (7/16)

der nicht vorhandene juckreiz und die fehlende hautrötung beschäftigt mich nach wie vor, so dass ich mit dem team kommuniziere, dass ich die verdachtsdiagnose "anaphylaxie auf lokalanästhetikum" anzweifle und ich auf cortison und antihistaminika vorerst verzichten möchte. (8/16)

zum aktuellen zeitpunkt konnte ich noch nicht die tatsächliche ursache benennen, aber irgendwie war ich überzeugt, dass meine vermutung richtig war. der transport in die uniklinik verlief störungsfrei und der zustand der patientin war auf diesem niveau stabil. (9/16)

am folgetag erkundigte ich mich nach ihrem zustand und erhielt die diagnose: hereditäres angioödem. da mit diese erkrankung grundsätzlich bekannt ist, ich aber die details nicht parat hatte, habe ich diese hier noch einmal zusammengefasst: (10/16)

das hereditäre angioödem (HAE) ist eine seltene genetische erkrankung, die etwa 1 von 50.000 menschen weltweit betrifft. der gendefekt führt zu einem absoluten oder funktionellen mangel des C1-inhibitors, der bei gesunden die aktivität des enzyms #kallikrein reguliert. (11/16)

da bei patienten mit HAE diese hemmung nicht ausreichend ist, wird kurz vor und während einer HAE-attacke durch kallikrein mehr vom hormon #bradykinin produziert als nötig. daraus resultiert eine durchlässigkeit der blutgefäßwände und plasma wandert ins gewebe. (12/16)

typische symptome eines HAE sind starke, örtlich begrenzte schwellungen an verschiedenen körperstellen. sie können an den händen, füssen und dem gesicht, aber auch im bereich des atemweges und magen-darm-trakt, manchmal auch an den geschlechtsorganen vorkommen. (13/16)

die diagnose wird durch labortests / genanalyse gestellt: wegweisend sind konzentration und aktivität des C1-inhibitors sowie die konzentration des komplementfaktors C4. betroffene patienten erhalten daraufhin einen notfallausweis + notfallmedikamente zur selbstanwendung (14/16)

diese sind humane (Berinert®, Cinryze®) oder rekombinante C1-INH (Ruconest®) zur intravenösen gabe oder der bradykinin-B2-rezeptorantagonist Icatibant (Firazyr®) zur subkutanen applikation. in kliniken kann auch gefrorenes frischplasma (FFP) gegeben werden. (15/16)

weiterführende literatur (auswahl):
▶️bit.ly/3poKNLl
▶️bit.ly/3IuQT4w
▶️bit.ly/36NI8oe
▶️hae-notfall.de/index.htm
(16/16)

nachtrag aufgrund aktueller literatur:

#TXA eventuell als therapieoption beim #angioödem

‼️ doi.org/10.1016/j.ajem…

deutsche zusammenfassung:
springermedizin.de/angiooedem/not…