Thread by @detodoenarm

💡 Síndrome nefrótico, recomendaciones puntuales para su manejo según GPC y puntos clave de glomerulopatías que se presentan con este síndrome:

Hilito🧵

#ENARM

Hay proteinuria >3.5 gr/día + hipoalbuminemia (<2.5 mg/dl) + edema + lipidemia y lipiduria (cuerpos ovales grasos, cruces de Malta).

❗️Otros datos de laboratorio que indican proteinuria en rango nefrótico: tira reactiva con +++/++++, indice creatinuria/proteinuria >2mg/kg

▪️ Se asocia a estado hipercoagulable por pérdida de antitrombina III, proteína C y S. Además, hay suceptibilidad para m.o. encapsulados

▪️ Se recomienda biopsia renal (al menos 20 glomerulos) en todos los adultos, pacientes que no respondan a esteroides o con al menos 1 recaída

Tratamiento:
▪️ No farmacológico: reposo, evitar nefrotóxicos, dieta baja en grasas, restricción hídrica, ingesta proteica normal a menos de que haya proteinuria >10 gr/día

▪️ Farmacológico: se divide en agudo y crónico

❗️La base del tx son los esteroides (ver cada etiología)

▪️ Agudo: control del edema con tiazidas/espironolactona si es leve o con furosemide si es grave, IECAs para control de proteinuria, estatinas como hipolipemiantes de elección, terapia anticoagulante en caso de proteinuria >10 gr/día o albumina <2 mg/dl

▪️ Crónico: control de riesgos con inmunización para neumococo e influenza, hermanos de niños en tratamiento inmunosupresor deben recibir SRP, rotavirus y varicela como prevención.

La principal causa de muerte en estos niños son las infecciones bacterianas ❗️

❗️ En niños con la enfermedad podrán recibir vacunas de virus vivos solo si: dosis prednisona <1 mg/kg/día, haber dejado de recibir ciclofosfamida por >3 meses, haber dejado de recibir inhibidores de calcineurina o micofenolato de mofetilo por >1 mes

TODOS requieren referencia

👶🏼 Enfermedad de cambios mínimos: principal etiología de SN en niños.
▪️ Excelente respuesta a esteroides, puede tener remisión durante la infección concomitante con sarampión
▪️ Fusión parcial de los pedicelos con BORRAMIENTO: característica obligada para el diagnóstico👣

Tratamiento:
▪️ Prednisona 1 mg/kg/día por 4-6 semanas + continuar 1.5 mg/kg/día en días alternos por 2-5 meses
▪️ Recaída en pacientes sensibles a esteroides: reiniciar esteroides hasta remisión. Si hay recaídas frecuentes o dependencia a esteroides: ciclofosfamida

▪️ En resistentes a esteroides: ciclosporina o tacrolimus por 6-12 meses. Si no logra remisión: micofenolato de mofetilo. NO se recomienda ciclofosfamida

Todo paciente que no responda a esteroides hará sospechar de otra etiología y será indicación de biopsia ❗️

🧑🏽 GMN membranosa: causa más común de SN PRIMARIO en adulto. Recuerda si preguntan causa GLOBAL es nefropatía diabética, pero es causa secundaria. Si preguntan causa primaria, será esta.

❗️ Hay formación in-situ de complejos Ag-Ac por presencia de antígeno en MBG

▪️ Puede ser primaria (antigeno podocitario: receptor de la fosfolipasa A2) o secundaria (antigeno podocitario modificado por fármacos/virus o antígeno extrarrenal)

▪️ Los complejos se depositan en toda la porción subepitelial de la MBG, engrosandola de forma difusa

Es indicación de biopsia renal❗️

Tratamiento: corticoides y ciclofosfamida. Puede recidivar tras trasplante renal

🛤️ GMN membranoproliferativa o membranocapilar

▪️ Hay proliferación difusa de cel. mesangiales a lo largo de la pared capilar, separando la MBG, creando imagen de doble contorno o imagen de "vías de tren".

▪️ Hay formas primarias o secundarias (VHC, LES)

💡 GMN focal y segmentaria

▪️ La lesión característica es la esclerosis de un segmento del ovillo glomerular y afección focal. Es la GMN que más rápido recidiva tras trasplante renal.

👴🏽 Amiloidosis: causa más frecuente de SN en adultos mayores

▪️ Puede ser primaria (depósito de proteínas M monoclonales) o secundaria (depósito de depósito de amiloide A sérico en estados pro inflamatorios)

▪️ Hay depósito de material amorfo: glomeruloesclerosis nodular.

▪️ Requiere biopsia

▪️ Amiloidosis primaria en inmunofluorescencia se observa tinción de cadenas ligeras (lambda), en la secundaria es negativo
▪️ El amiloide es positivo para la tinción del rojo Congo y en la IF presenta típicamente birrefringencia verde manzana