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Uno de los casos más fascinantes de la historia de la música y la medicina, es el de la sordera de Beethoven

Acompáñanos para conocer más acerca de este artista, la presentación de su caso clínico, y los posibles diagnósticos diferenciales

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#Tweetorial #MedEd #ENARM

1/ Hay pocos casos tan impactantes en la historia de la música como el de Ludwig van Beethoven (1770-1827), compositor alemán que s
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.2erá recordado por siempre.

Es bien sabido que en algún punto de su carrera, Beethoven perdió su capacidad de audición, una verdadera tragedia

2/ Esta condición no le detuvo, algunas de sus obras más famosas, fueron compuestas mientras estaba sordo
¡Una verdadera proeza!

A lo largo de los siglos se ha querido identificar la causa de esto
Veamos lo que se ha descubierto y las teorías 👀

3/ Presentemos la información a manera de caso clínico!

- Se trata de masc. de mediana edad que inicia su padecimiento a los 28 años de edad, con hipoacusia izquierda, que al poco tiempo se hizo bilateral, la pérdida principal era en las frecuencias agudas.

4/
- Los síntomas eran de carácter intermitente, acompañados de acúfenos, con pobre discriminación de los sonidos.
- Sin datos de vértigo u otorrea.
- La hipoacusia fue progresiva, hasta llegar a ser profunda y total en los últimos años

5/Ant de relevancia

- Madre y hermano finados por TB, Padre finado por complic. de cirrosis
- Dol. abdominal crónico, estreñimiento y diarrea (en ocasiones con sangre) desde los 20 años
- Artralgias y dolores oculares intermitentes
- Depresión
- Pb sífilis
- Alcoholismo

6/ Se tiene evidencia de esto gracias a las cartas en las que Beethoven mismo cuenta su padecimiento y desesperación (imágenes)

Desde 1812 utilizó una especie de "audífonos" los cuales fueron de poca utilidad

En 1817 la sordera era profunda y usaba cuadernos para comunicarse

7/ En sus últimos años, se vuelve negligente consigo mismo, cae en depresión profunda y en el alcoholismo

En 1826 inicia con ictericia, ascitis, hemoptisis, disnea y oliguria (datos compatibles con Cirrosis Hepática) y finalmente en fallece en 1827 a los 56 años

8/
Se realizó la autopsia en los días siguientes, de las cuales se conserva el reporte (imágenes)

En 1863 se realizó la 1ra exhumación de sus restos, sin embargo no se encontraron sus huesos temporales, la 2da fue en 1888, en donde se trasladaron sus restos a Viena

9/ La vida de Beethoven estuvo rodeada de enfermedad :(

Se afirma con certeza que su causa de muerte fue complicaciones de cirrosis hepática, además, análisis posteriores de su cabello demostraron altas cantidades de plomo, por lo que es probable que haya sufrido de saturnismo

10/ Si bien se documentó la presencia de las enfermedades comentadas, estas no explican su sordera por lo que, a lo largo de los años, se han postulado varios diagnósticos que podrían explicar la causa de esta!

Revisaremos brevemente 3 de estas posibilidades diagnósticas 🧐

11/ DDx 1 - Otosclerosis

Enfermedad primaria del laberinto óseo y el estribo.

Se caracteriza por la presencia de focos escleróticos que alteran la conducción del sonido
Las placas se localizan principalmente anteriores a la ventana oval, la base del estribo y ventana redonda

12/
Se presenta principalmente como una hipoacusia de conducción progresiva

Una pregunta...
- Respecto a la prueba de Rinne, decimos que hay una hipoacusia de conducción cuándo esta es?

Respuesta/

- Negativa

Suele ser fuente de confusión, pero en este caso, decimos que la prueba es positiva cuando es normal. Recordemos que esta se basa en el uso del diapasón y la comparación entre la transmisión aérea y ósea

Fuente - Swartz, Tratado de Semiología

13/
En la mayoría de los casos es bilateral, y se presenta en la 3ra década de la vida. Suele haber historia familiar positiva
Se entiende muy poco acerca de su fisiopatología, y se considera que factores ambientales y genéticos están implicados y hay un componente inflamatorio

14/ La respuesta al tx dependerá del momento en que se haga el diagnóstico y se basa en la extirpación del estribo (estapedectomía) e implantación de una prótesis

Si Beethoven tenía esta patología y hubiera nacido en la actualidad, sin duda alguna se pudiera haber curado :(

15/ DDx 2 - Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)

Se han hecho intentos por encontrar una patología que englobe todas o la mayoría de enfermedades que padeció Beethoven, siendo la candidata más popular la enfermedad de Crohn

16/ El antecedente de dolor abdominal y diarrea crónicos son compatibles con esta entidad.
Asimismo, se describen múltiples fenómenos inflamatorios sistémicos que la acompañan, como colangitis esclerosante (que pudo haber causado su cirrosis)...

17/ ... así como artropatías y fenómenos inflamatorios oculares
El oído no es excepción, hay reportes de afección inflamatoria del sistema de audición, lo que aumenta la posibilidad de este diagnóstico

18/ Una pregunta...

¿Cuál de los siguientes anticuerpos se correlaciona específicamente con Enfermedad de Crohn?

Respuesta/

- ASCAs (Anti Saccharomyces cerevisiae)

Pueden estar presentes hasta en un 70% de los casos, sin embargo aunque realizar la prueba aún no tiene utilidad clínica clara

19/ DDx 3 - Síndrome de Cogan
Una nueva e interesante teoría se publica en 2015, en donde proponen otra patología que pudo haber explicado gran parte de la sintomatología, una vasculitis sistémica de afección vascular variable poco común: el síndrome de Cogan

20/ Esta tiene múltiples asociaciones autoinmunitarias, las cuales podrían unificar el diagnóstico en un síndrome multiorgánico

Entre sus manifestaciones están: sordera neurosensorial, enfermedad ocular inflamatoria, artritis crónica y además, se asocia con la EII 👀

21/ Además, el carácter intermitente y progresivo de la enfermedad y el reporte de la autopsia son compatibles con este diagnóstico!

Pero como todas las opciones... esta no es más que una teoría

22/ Otros DDx propuestos son:
- Sífilis
- Lupus
- Sarcoidosis
- Enfermedad de Paget
- Fiebre tifoidea
Entre otros

23/ La realidad es que nunca sabremos a ciencia cierta la causa de la sordera de Beethoven, pero es interesante estudiar su caso y la vida de este genio de la música

24/ Hasta aquí el Hilo!
Referencias:
- Historia Médica de Beethoven
☑️ scielo.conicyt.cl/scielo.php?scr…
☑️ thelancet.com/journals/lance…
☑️ medigraphic.com/pdfs/anaotomex…
☑️ pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26291909/
- Diagnósticos diferenciales (imágenes de artículos en cada Tweet respectivo)

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#Medicina #ENARM2020 #FOAMed #ORL

Algunas de las piezas más famosas de Beethoven 👌👌👌

- 9na Sinfonia,
- 5ta Sinfonia,
- Moonlight Sonata,
- Für Elise,

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