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Como hoy es el #DíaMundialDelParkinson, voy a abrir un #Neurohilo para hablaros de la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente:
#Neurocosas #Parkinson #Cerebro #Neurociencia #WorldParkinsonsDay
Antes de empezar con la neurociencia vamos con un poco de historia: la enfermedad fue descubierta por el médico londinense James Parkinson, quien en 1817 publicó "Essay on the Shaking Palsy" (Ensayo sobre la parálisis agitante)…
…donde describe la mayoría de los síntomas clásicos motores presentes en la enfermedad de Parkinson.
Pero algo interesante es que ya en esta primera publicación James enfatiza el hecho de que el parkinson es una enfermedad que va más allá de los problemas motores. A esto llegaré más adelante.
Siguiendo con la historia, la vida de James Parkinson tiene algunos detalles curiosos: nació en Hoxton al norte de Londres y su padre tenía un consultorio médico. Ahora esa zona es un barrio en el East-End de Londres.
Y la medicina por esos tiempos aún era un poco… bueno, que por ejemplo James en 1787 reanimó a un hombre aparentemente muerto al ser alcanzado por un rayo. Para ello utilizó unas franelas empapadas de brandy.
Pero en fin, que en esa época otra de las técnicas de reanimación consistía en insuflar humo de tabaco por el ano, así que visto lo visto pues mejor el brandy.
Quitando cosas como esas, la medicina también estaba empezando a sacar temazos como la vacuna contra la viruela (1798), y ya en un manual de 1799 James recomendaba vacunar a los niños contra la viruela.
En Londres la zona de Hoxton creció mucho en población por la Revolución Industrial, y al haber tanta gente y pacientes esto seguramente favoreció que James detectara el parkinson.
Como he dicho al principio, el parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más común, después del alzhéimer, y su presencia aumenta con la edad: se estima que afecta al 1-2% de la población mayor de 65 años.
Pero claro, hay que entender que por 1800 no había mucha gente que llegara a los 65 años con lo cual detectar la enfermedad era mucho más difícil de lo que sería hoy en día.
Centrándonos en la enfermedad, cuando hablamos de la enfermedad de Parkinson enseguida nos vienen a la mente los temblores, pero no todo el mundo que tiene esta enfermedad los tiene ya que uno de cada cuatro pacientes no desarrolla temblores.
Y además los problemas motores van mucho más allá: rigidez muscular, calambres, dificultad para iniciar o terminar un movimiento. Aquí me quiero detenerme un poco en los problemas de movimiento.
Por ejemplo, uno de los primeros casos observados por Parkinson fue en la calle: vio que un hombre tenía dificultades para empezar a andar así que su sirviente lo balanceaba levemente, como dándole impulso, hasta que el hombre empezaba a andar.
Pero el andar en verdad era un trote descontrolado que el hombre no podía detener así que el sirviente corría para adelantarlo y detenerlo unos cuantos metros más adelante. Y este problema se puede dar con todo tipo de movimientos.
Imaginaros, por ejemplo, que os cuesta levantar el brazo derecho pero que una vez lo levantáis os resulta difícil pararlo justo donde queréis.
Y la enfermedad va más allá de problemas moviéndose: también hay síntomas no motores como desórdenes de sueño, y se ha visto que algunos de los pacientes, tras varios años con la enfermedad de Parkinson, desarrollan demencia.
Por ejemplo, uno de cada tres pacientes con parkinson posteriormente desarrollan alzhéimer o psicosis.
¿Y por qué pasa esto? Pues la causa principal de la enfermedad es la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la substantia nigra, que es una parte importante en la regulación de la actividad motora.
Cuando se deterioran estas neuronas empieza a haber problemas porque baja su producción de dopamina, así que un modo de ayudar a estos pacientes es dándoles dopamina, que es el tratamiento principal.
De hecho se les da levodopa, que es una molécula capaz de llegar al cerebro donde se transforma en dopamina y los síntomas remiten.
Desgraciadamente, con el paso del tiempo el efecto terapéutico de la levodopa disminuye e incluso es objeto de debate si la administración continuada de levodopa durante años puede también generar problemas en los pacientes.
Por ello, también se usan otros fármacos o la estimulación cerebral profunda para combatir los síntomas.
Pero todos estos tratamientos son paliativos, no curan: es como tener una piscina llena de dopamina, la piscina tiene un agujero y nosotros, como no sabemos cómo tapar el agujero, pues lo que hacemos es constantemente echar nueva dopamina para que la piscina no se vacíe.
Y cada vez el agujero es más grande porque las neuronas van estando peor y llega un momento en el cual el paciente pierde más dopamina que la que somos capaces de administrarle, y entonces vuelven los síntomas. Y desgraciadamente vuelven ya para quedarse.
A día de hoy la enfermedad es incurable, pero ahora podemos controlar los síntomas durante gran parte de los 15 años de media que viven los pacientes, y eso es algo que cuando se descubrió la enfermedad no se podía hacer. Vamos mejorando.
Y si como sociedad seguimos apoyando políticas científicas, la investigación, etc. no hay ningún motivo para no ser optimistas y creer que en un futuro vamos a curar esta enfermedad igual que ya lo hemos hecho con muchas otras.
Para mostraros la importancia de escuchar a los pacientes y sus familias en la investigación clínica voy a contaros la historia del superolfato de Joy Milne.
Veréis, resulta que un problema que tenemos con el parkinson es que, al igual que otros procesos neurodegenerativos, se desarrolla durante años pero lo diagnosticamos solo cuando los síntomas son claros.
Y resulta que entonces aproximadamente el 60% de la neurodegeneración ya se ha producido, con lo cual básicamente pillamos la enfermedad cuando el boquete en la piscina es muy gordo y perdemos mucho potencial para frenar el problema cuando el tema es menos grave.
En este contexto, Joy Milne (que tenía un marido con parkinson y un olfato extraordinario) va a una charla sobre parkinson en Edinburgo y pregunta al ponente si la gente con parkinson huele diferente.
Resumiéndoos mucho la historia: hacen un ensayo preliminar donde ponen a Joy Milne a oler 12 camisetas (seis de gente sin parkinson y seis con la enfermedad). Pues inicialmente Joy acierta 11/12 porque hay una persona sana que le huele a parkinson.
Pero tiempo después resulta que esta persona desarrolla la enfermedad, así que 12/12 de aciertos para Joy. De este ensayo se han derivado una serie de investigaciones donde se está viendo que en la piel, especialmente en el sebo (la grasilla), hay cambios.
Y aunque todavía se está investigando sobre esto, la verdad es que el tema tiene el potencial de permitir diagnosticar de parkinson años antes de los primeros síntomas simplemente tomando una muestra de la grasa de la piel.
Pero bueno, como todavía lo están estudiando, crucemos los dedos y seamos cautos.
Y para terminar me gustaría cerrar este hilo con algo curioso de la vida de James Parkinson: resulta era un gran aficionado de los fósiles. Pero aficionado con mayúsculas: su colección era considera de las más bellas del país.
De hecho, James no vivía cuando le pusieron su nombre a la enfermedad pero en 1823 (un año antes de su muerte) llamaron “Parkinsonia parkinsoni” a un fósil de amonito de la era del Jurásico medio.
Desgraciadamente, tras su muerte su colección se vendió fragmentada en una subasta y el destino de la mayoría de las piezas fue un museo geológico en Estados Unidos donde, finalmente, se perdieron a causa de un incendio.
Un destino parecido tuvo su propia tumba, que desapareció tras la reconstrucción de Hoxton (que fue destrozado por los bombardeos durante la Segunda Guerra Mundial).
Y nada más, para acabar dos cosas: la primera es que si queréis más divulgación, en este canal voy subiendo material del bueno y os agradecería todo el apoyo posible: youtube.com/channel/UCPXVY…
Y la segunda es que he abierto este hilo con “Drawing Hands” (1948) y cerraré con “Hand with a Reflecting Sphere” (1935), ambas imágenes son obra de Maurits Cornelis Escher.
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