Thread by @qffwffq

Du coup voilà un #ThreadNeuro sur les pathologies qu'on ne comprenait pas faute de concept pour les comprendre (également nommé : quand on veut pas voir ce qu'on a sous les yeux).

Et pour vous expliquer ça, on va commencer par de la base très très basale.

Même si vous n'y connaissez rien en anatomie, ni en neurologie, ni en biologie, et même si vous n'avez pas regardé un seul épisode de "il était une fois la vie"....vous savez que que le système nerveux fonctionne à l'aide de neurones.

Et un neurone c'est cette jolie cellule qui semble avoir des difficultés avec ses poils au point qu'elle ferait passer les personnes victimes de la maladie de cheveux incoiffable (si si ça existe, et c'est génétique) pour des adeptes du brushing ultra lissé.

Les poils en question se nomment dendrites ou axones et ATTENTION LÀ C'EST IMPORTANT permettent la communication électrique et chimique ENTRE neurones.

On parle de dendrite quand l'info va vers le neurone et d'axone quand elle en part. Sachant que c'est toujours à sens unique.

On a donc des cellules (les neurones) que l'on considère depuis toujours comme des trucs très évolués recevant en permanence des informations multiples sous la forme de signaux électriques codés en fréquence, et émettant en retour d'autre signaux, toujours électriques.

Et on est même capable depuis toujours de dire comment ce signal électrique se propage le long des dendrites et axones, comment il est régulé, comment il est codé et comment il permet la communication.

On sait aussi comment ce signal, au moment où il est transmis d'un neurone à un autre, change de nature. Il devient chimique avec des vésicules de neurotransmetteurs qui sont libérées dans une synapse selon le codage en fréquence du signal électrique etc.. etc.. etc...

Bon vous l'avez compris, c'est compliqué et on étudie depuis très longtemps tout ce qui permet cette communication électrochimique.

Et comme cette communication est complexe et implique des tonnes des protéines, il y'a plein de façon d'imaginer qu'elle tombe en panne.

Si par exemple les neurotransmetteurs de la synapse ne peuvent pas passer correctement d'un neurone à autre, vous avez une maladie synaptique. La plus connue est la myasthénie (même si c'est un cas un peu a part).

Si le signal électrique ne suit pas le bon sens, ou si son intensité n'est plus régulée vous avez d'autres pathologies, les plus connues étant l'épilepsie.

Si la fréquence du signal n'est pas la bonne vous avez aussi des pathologies spécifiques, comme certains troubles psy ou certaines formes de démences ou de syndromes parkinsoniens.

Et bien évidemment si le neurone (le corps de la cellule) est en lui-même abîmé par une agression externe (comme dans les AVC) ou interne (comme dans les maladies à prion), il fonctionne beaucoup moins bien...(et accessoirement vous pouvez en mourir de façon assez persistante).

Bref, on connaît des centaines de façons de mettre en échec la com entre neurones, ce qui permet d'expliquer des centaines de maladies.

Du coup les neurologues ont presque une explication à tout, savoir inversement proportionnel au nombre de traitements qu'ils connaissent.

Et pourtant, certaines maladies sont longt restées inexplicables. Des maladies neurologiques avec des corps neuronaux, des dendrites, des axones et des synapses parfaitement normales mais qui fonctionnent pas.

Un peu comme si vous aviez un pile, un fil électrique et une ampoule en parfait état de marche apparent, mais qui marchent pas.

Dans ce ça plusieurs options sont possibles :
1/ c'est de la magie noire. C'est rare mais si c'est le cas il faut pas voir un médecin mais un adepte de l'homéopathie.
2/ ta gueule c'est quantique. Dans ce cas il faut aller au @CHDouai
3/ quelque chose vous échappe.

Du coup, si un adepte de l'homéopathie isolé, ou le @CHDouai dans son ensemble n'ont pas réussi à vous aider, il ne vous reste plus qu'à chercher ce qui a pu vous échapper. Et c'est là que ça devient intéressant.

Reprenons notre neurone. C'est bien joli toutes ces dendrites, axones et synapses, mais en pratique ils sont fait en quoi ?

Réponses : ils sont fait en membranes et organites divers et variés.

Et ces membrane et autres organules, ils viennent d'où ?

Réponse : comme dans toutes les cellules ils sont produits dans le corps de celle-ci.

Et ils vont où ?

Réponse : comme dans toutes les cellules, là où ils y'en a besoin.

Et ils y vont comment ?

Réponse : comme dans toute les cellules, en étant transportés par des vésicules qui suivent le trajet de microtubules.

Alors si tout est pareil que dans les autres cellules, qu'est ce qui nous échappe ?

RÉPONSE : la bonne focale.

Vous savez quelle est la taille d'un neurone ?

Le corps d'un neurone c'est tout petit. Les plus gros, les neurones pyramidaux, ont un corps qui ne dépasse pas les 0,1 mm grand max. Et c'est c'est déjà des très très gros.

Sauf que la question n'est pas : quelle est la taille du corps du neurone, mais quelle est la taille de tout le neurone dans son ensemble.

Et là surprise, en comptant la longueur de l'axone, certains neurones dépassent un mètre, soir 100 centimètres, soit 1000 millimètres.

Ou encore 10000 fois la taille de son corps ou encore....

...ou encore 10000000 fois la taille de ces éléments les plus petits.

Ça signifie quoi ? Ça signifie que si dans une cellule de base (genre un hépatocytes du foie), les vésicules peuvent aller du lieu de production
...

...vers leur destination finale, en une dizaine de secondes (et encore moins pour les cellules les plus petites), dans un neurone, il faut parfois jusqu'à UN AN pour qu'une vésicule produit dans le corps du neurone parviennent au bout du neurone.

UN AN !

Un an de voyage, avec des pointes de vitesse ébouriffante de 1 micro mètre par seconde (on parle vraiment de vitesse de pointe).

Et pendant cette année de voyage, les vésicules doivent suivre un trajet le long de microtubules sans se perdre, sans se croiser, sans se

... percuter, sans s'altérer....

Bref, c'est comme si vous vous deviez partir pour un an de voyage ininterrompu sans aucun accident.

(Quelque chose comme Rennes Brest via les "autoroutes" bretonnes sans que ni vous ni les autres n'ayez bu et en évitant les ornières).

En pratique, chez la plupart des gens ça marche.

Mais chez certains, ça marche pas.

Ça marche pas parce qu'ils n'ont pas les bon véhicules (ce sont des maladies génétiques) ou parce que le réseau est mal entretenu (c'est des maladies acquises)

Ces maladies sont graves et pendant longtemps on n'en n'a pas compris la cause car personne n'imaginait qu'il pouvait exister, en raison de la taille des neurones, ces "transporto-pathies".

La plupart de ces maladies sont lethales et ne sont connues que de rares spécialistes.

99% des neurologues ignorent ce que peut être le Goldeberg-Shprintzen syndrome (GOSHS) par exemple (moi le premier).

Mais d'autres sont plus répandues comme la maladie de Charcot Marie Tooth de type 2 ou la maladie de Leber congénitale avec surdité précoce.

Évidemment ces noms ne disent rien dans le grand public, cependant des milliers de patients en sont victimes et jusqu'à présent, le pire pour eux était de s'entendre dire qu'on ne savait même pas où chercher pour trouver un traitement.

Maintenant le pire pour eux est qu'il n'y a pas de traitement, ça ne change rien mais en même temps ça change tout, parce que maintenant ils savent qu'au moins des chercheurs peuvent chercher comment les soigner.

Si vous voulez des exemples plus pratiques, voilà le début de la suite

https://twitter.com/qffwffq/status/1228310059534495745?s=19