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Most recents (21)

Atypical variants of motor neuron disease.

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Does the phenotype matter?

Yes, as prognosis is different in some variants.

1/đŸ§” Image
a) Spinal-Onset ALS
b) Progressive Muscular Atrophy
c) Progressive Bulbar Palsy/Bulbar-onset ALS
d) Facial onset sensory and motor neuronopathy (FOSMN)
e) Flail-arm syndrome (Vulpian-Bernhardt syndrome): LMN upper limbs and UMN (usually only brisk reflexes in lower limbs)
f) Hirayama disease: monomelic amyotrophy
g) O’Sullivan-McLeod syndrome: slowly progressive distal amyotrophy of the hands and forearms extending over long periods of time
h) Flail-leg syndrome
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#davos vediamo con pragmatismo le principali evidenze del #WEF23 #miniThread sugli impatti economico-strategici
1) Europa first ma solo per i settori del #green possibilità per gli Stati di un po’ di flessibilità ed intervento pubblico solo per la transizione green in settori l’elettrico e collegati come #Automotive #batterie #fotovoltaico
Tutto il resto (dei settori) alimenta domanda e quindi inflazione. Va attentamente controllato, monitorato e all’occorrenza ridimensionato. Tassi alti e chi si salvi chi puĂČ. Non ci saranno salvagenti 🛟
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RĂ©sumĂ© rapide : en juin 1940, Stirling s’engage dans le Commando n°8 et se retrouve au Caire dĂ©but 1941. C’est lĂ  qu’il a l’idĂ©e du SAS mais il lui reste Ă  convaincre sa hiĂ©rarchie (il a 25 ans). Pour vendre le truc, il cherche Ă  obtenir le soutien de types influents.
Il se trouve qu’à ce moment prĂ©cis, le meilleur soutien dont il puisse rĂȘver c’est Dudley Clarke : le mec est l’inventeur des British Commandos et c’est aussi le type le moins conventionnel qu’on puisse imaginer, un pur gĂ©nie en matiĂšre de dĂ©sinformation.
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#3minutes #debonmatin #minithread. Milestone qu’ils disent. Upside Foods obtient le feu vert de la FDA pour sa viande de synthĂšse mais on est encore loin de voir le marchĂ© amĂ©ricain inondĂ©. Vous avez dit changement d’échelle ? 1/5

Mettre la nappe avant de mettre la table, mais encore faut-il qu’elle soit pleine. 2/5

Pendant que l’Ukraine compte ses grains entre les chutes de missiles, le Kazakhstan engrange. 3/5

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#3minutes #debonmatin #minithread Forte de réduction de la sole de blé en Ukraine, les agriculteurs temporisent et se rabattront sur le tournesol ou le maïs. 1/5

La dinde plus petite et plus chÚre cette année, le combo inflation x influenza #thanksgiving 2/5

Sous le rond de serviette, le soft-power de l’assiette au G20 3/5

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On accuse réguliÚrement une UE prétendument ultralibérale (alors qu'elle est de + en + centralisée) de vouer un culte à la concurrence. On cite l'exemple de l'énergie pour diffuser l'idée que c'est la concurrence qui est à l'origine de nos problÚmes. C'est faux
2/13 En rĂ©alitĂ©, plus que la concurrence, c'est la notion de concurrence en droit europĂ©en qui est en cause. Selon cette notion, la position monopolistique d'un acteur, qu'il soit privĂ© ou public, n'est pas souhaitable. Les oligopoles doivent ĂȘtre Ă©vitĂ©s eux aussi
3/13 Il est d'ailleurs assez cocasse de noter que cette UE techno, de par la quantité de réglementation qu'elle émet et, peu adepte de subsidiarité, par le lobbyisme qu'elle suscite, aboutit précisément à l'inverse : entretenir des marchés de plus en plus oligopolistiques.
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#blogging #miniThread Lecture en cours : la cité des illusions, de la "série" sur l'Eukumen. J'en ai lu les deux tiers, dans une vielle édition Pocket moche avec les dialogues typographiés avec tirets ET guillemets (bizarre). 1/5
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L'histoire est assez intéressante, une SF "post cataclysme" proche du conte philosophique. Un jeune homme sans mémoire quitte une utopie agraire pour se rendre à la cité découvrir qui il est. Les thÚmes : vérité et mensonge, le mensonge pr dominer, la vérité pr y voir clair. 2/5
Quelques éléments imaginaires que j'aime bien, et d'autres que je n'aime pas: les persos féminins sont dans des rÎles féminins classique (épouse, soigneuse, maßtresse). Je ne suis pas fan des pistolets laser et des yeux de chat du héros, mais c'est anecdotique. 3/5
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Une nouvelle étude a calculé les émissions de CO2 du nucléaire. Proche du GIEC et de l'ADEME, l'étude conclut qu'un réacteur nucléaire français émet 4gCO2/kWh (c'est 40 pr le solaire, et ~500 pr le gaz)

Intéressant... qu'en dire du nucléaire pour le climat? #MiniThread
Contrairement à une idée reçue, ce chiffre inclut bien l'ensemble du cycle combustible : l'extraction comme les déchets et le démantÚlement

Plus l'Ă©lectricitĂ© est dĂ©carbonĂ©e Ă  la base, plus la valeur est basse, d'oĂč le (faible) Ă©cart avec le GIEC qui prend une base monde
Si certaines personnes avancent que le nucléaire n'est pas bas carbone, c'est par effet de halo. Quand vous n'aimez pas quelque chose, vous avez plus de mal à lui reconnaßtre certaines vertus. Ici le caractÚre bas carbone.
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cette semaine en direct du ministĂšre de la propagande verte dĂ©croissante, et donc partout sur la rtbf, la libre, le soir, et sans jamais AUCUN TRAVAIL JOURNALISTIQUE autre que servir la soupe, vous n'avez pas pu rater le panel des "citoyens" sur le climat... #miniThread——
ce panel est le fruit de la collaboration de l'Agence wallonne de l'Air et du Climat (AWAC), du SPW Énergie, de Sonecom SPRL et de Tr@me SCRL.
Bien sûr le ministÚre et son agence sont acteurs et parties mais soit ne voyons pas le mal partout
La sonecom est un "spĂ©cialiste des Ă©tudes et enquĂȘtes dans le champ social, Ă©conomique et culturel" ils ont parmi leurs clients Oxfam, sont spĂ©cialistes Ă©conomie circulaire, analysent les primes et prĂȘts Energie logement. rien de rhĂ©dibitoire mais pas hyper neutre non plus
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#MiniThread going to be added to my #SuperThread at some point

#SteeleDossier connection to Hart #Voting Machines

Enlightenment Capital aquired Hart Voting

Devin began his career in the mergers & acquisitions group at Lazard in New York and worked part-time at The Carlyle Group during graduate school.
If your following my #SuperThread EYES on Carlyle Image
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Dans les scĂ©narios de Rte, avec ou sans nuclĂ©aire Ă  horizon 2060, les six scĂ©narios (dont 3 sans nuclĂ©aire en 2060) permettent d'atteindre la neutralitĂ© carbone... Ă  condition de rĂ©ussir la mise en Ɠuvre de ses scĂ©narios et c'est la que nous pourrons avoir un dĂ©bat. #MiniThread Image
Le 1er défi, commun à tous les scénarios, est la division par 2 du niveau de consommation global d'énergie... Difficile hein? Et pourtant vu le rythme nécessaire de déploiement des moyens de production dans tous les scénarios, ce sera indispensable
Ensuite, dans les scénarios N2 et N03 en particulier, arrivera-t-on à construire 14 EPR d'ici 30 ans, sachant qu'on débat en ce moment de 6 (N1)? Arrivera-t-on à prolonger le nucléaire au-delà de 60 ans dans N03? A déployer des SMR en France? C'est un des défis...
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Un #MiniThread sur le risque #SEVESO puisqu’il y a un incendie actuellement en rĂ©gion parisienne. C’est aussi l’occasion de rappeler ce que signifie ce statut et ce qu’il en est en termes de transparence et d’information du public —
Seveso est le nom d’une commune du nord de l’Italie qui a connu un accident industriel le 10 juillet 1976. Un nuage de dioxine s’est rĂ©pandu dans les environs suite Ă  l’explosion d’une usine de produits chimiques.

C'est aujourd'hui le nom de la directive europĂ©enne dont la premiĂšre version date de 1982 et dont l’objectif est de limiter les risques d’accidents industriels et leurs consĂ©quences sur la population et sur l'environnement
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Nous nous inquiĂ©tons de la nomination de Louis de Raguenel Ă  la tĂȘte du service politique d' @Europe1. #minithread âŹ‡ïž
Les mĂ©thodes employĂ©es par le journal d'extrĂȘme droite @Valeurs, des sujets travaillĂ©s de maniĂšre idĂ©ologique, sans croiser ou vĂ©rifier les sources (nous en avons fait les frais) ne prĂ©sagent rien de bon pour le traitement de la politique au sein d'Europe 1.
Nous nous interrogeons d'autant plus de cette nomination étant donné qu'Aurélie Herbemont, adjointe du service politique, avait toutes les compétences, le parcours et l'ancienneté pour prendre la suite de David Doukhan dont elle avait d'ailleurs assuré l'intérim.
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{#MiniThread} On craint souvent le risque d'une attaque terroriste qui prendrait le contrÎle d'une installation énergétique pouvant faire de gros dégùts.

Vous pensez peut-ĂȘtre instinctivement au NuclĂ©aire â˜ąïž pourtant, l'exemple le plus grave et rĂ©cent est Hydraulique 🌊1/
Il s'agit du Barrage de Fallouja en Irak & de Mossoul . L'US Army Corps of Engineers le surnomme « Le barrage le plus dangereux du monde ».

En 2013 - 2014, des Jihadistes font des offensives pour prendre le contrĂŽle de ces derniers.

Ces barrages sont trÚs fragiles et demandent des entretiens constants car les sédiments sur lesquels ils sont posés se désagrÚgent rapidement.

Mais les Jihadistes ne vont pas juste prendre le barrage comme source d'énergie, ils vont s'en servir de véritable Arme de Guerre.

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Soooo... Eine Aufforderung der @BVG_Kampagne !

Das kann man ja nun nicht unkommentiert durchgehen lassen.

Lasst und also ein wenig Bus fahren!

Ich schlage vor, wir fahren zunÀchst einmal quer durch die Stadt mit einer der geschÀtzt lÀngsten Buslinie. Wir steigen in Stralau ein und fahren durch haufenweise Bezirke bis gaaaaaaanz nach Westen...genau genommen nach ...
Dort schauen wir dann, wie wir wieder zurĂŒck kommen.

Wobei ... Wenn der Bus nach diesem Plan fahren wĂŒrde, wĂ€re er EXTREM verspĂ€tet.

(Ein Vergleich mit der aktuellen LinienĂŒbersicht von
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Actors, you should ALWAYS read *all* of the instructions for your self-tapes, as they (and we) are all a little different.

But in case Casting hasn't specified certain things, here are some simple basics you can follow, (to protect your/your reps sanity): #minithread
Again, these are to guide you ONLY if Casting hasn't otherwise specified. (Read all of the instructions, every time, I beg of you!)

1. Slates: if Casting doesn't say where to put your slate, (beginning, end, separate) put it at the end. We should see your performance FIRST.
2. Slates (again): if Casting hasn't asked for a slate, it's still good to include a basic one, saying your name and height, (great if you can make it full body, but ok if you can't.) It's good for us to hear how you pronounce your name and get the perspective on your height.
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On entend souvent dire que la France est ensevelie sous "une montagne de déchets nucléaires".

Voici une mise Ă  l'Ă©chelle de TOUS les dĂ©chets nuclĂ©aires français produits depuis le dĂ©but du 20Ăšme siĂšcle, avec derriĂšre une vraie montagne prĂšs d'Aix en Provence ☀

#MiniThread âŹ‡ïž
Sachant que les seuls qui sont vĂ©ritablement embĂȘtants, c'est le petit cube rouge au milieu (15m de haut) et le petit cube violet tout Ă  droite (35m de haut).

On est donc trÚs trÚs loin d'avoir une montagne de déchets.
Voici ce que ça donne en prenant un peu d'altitude.

C'est nettement moins impressionnant que les discours de Greenpeace et autres anti-nuclĂ©aires hein ? đŸ€„

Au passage, le lac au fond c'est un petit barrage hydroélectrique de 2 MW.
Tous les déchets rentreraient dedans.
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Dans la lignĂ©e des sages paroles de @PoF28 dans l'excellent #OMLM d'hier, on peut jeter un Ɠil au travail de l'OM et de Zubi au centre de formation plutĂŽt que de se gausser sur sa prĂ©tendu nullitĂ© (mais partiellement fondĂ©e) sur le marchĂ© des transferts (1/10) #MiniThread
En se fondant sur le travail incroyable de suivi et d'observation réalisé, notamment, par @CarterChnine @treize013 et @peupleolympien et sur leur connaissances des catégories de jeunes à l'OM (et ailleurs dans la région), on pourrait tenter un XI des "promesses" du centre (2/10)
Tout ceci est, bien évidemment, contingent de la progression de tous ces jeunes joueurs, des blessures éventuelles, des opportunités qui leur seront offertes avec les pros et de leurs choix de carriÚre (3/10)
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Thomas Piketty est la caricature de cette gauche revancharde qui n'a pas digéré la chute du mur de Berlin, et qui voit dans l'écologie le nouveau réceptacle des aigreurs anti-capitalistes. Petit décryptage de la séquence ci-dessous. #MiniThread
Une premiÚre imposture dans son discours provient des 10% les plus riches de la planÚte qu'il faudrait cibler. Réduire le train de vie de ces 10% serait nécessaire pour instaurer une forme de justice climatique envers les plus pauvres.
Bon, déjà, ce qu'il ne dit pas, c'est que si on prend l'indicateur imparfait du revenu, rien qu'avec 21 000 euros par an (soit le revenu médian français en 2016), vous faßtes déjà partie des 2,2% les plus riches du monde.
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Un professeur de météorologie multi-titré (Nasa, univ Copenhague et Dublin) démolit les lacunes du dernier rapport "1,5°C" ou SR1.5 du GIEC #MiniThread

En résumé, on s'attendrait à ce qu'un rapport prÎnant un changement radical de nos économies s'appuie sur une rigueur scientifique irréprochable. Ce n'est pas le cas.
- Contrairement aux AR 1 à 5 qui séparaient en 3 sous rapports les parties scientifiques, économiques et politiques, celui ci les confond, ce qui tend clairement à brouiller les éléments scientifiques avec d'autres moins rigoureux.
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#MiniThread Idée reçue qui circule mieux que les trains en ce moment: "Le rail privé anglais est peu sûr !"

FAUX ! Le rail Anglais est bien plus sûr que le rail français.
Source de ces deux cartes: rapport de l'agence ferroviaire de l'Union Européenne

Les anglais arrivent en 3e Position derriÚre l'Irlande et la NorvÚge (pour ces deux pays, réseaux peu développés, publics). Et font partie du petit groupe ou aucun passager du rail n'est décédé entre 2011 et 2015.
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